Симптомы и лечение нарколепсии. Что это за болезнь и как с ней бороться

Нарколепсия, или болезнь Желино – это своеобразная болезнь нервной системы, характеризующаяся нарушением сна в виде приступов дневной сонливости, которым невозможно противостоять. При этом заболевании человек может заснуть в самый неподходящий момент: за рулем автомобиля, в момент сдачи экзамена и так далее. Помимо эпизодов навязчивого дневного сна, нарколепсия характеризуется еще рядом некоторых симптомов.

Для диагностики заболевания требуется проведение дополнительных методов исследования, таких, как полисомнография и тест множественных латентностей сна. Полностью избавиться от этого заболевания в настоящее время нельзя. Однако с помощью ряда лекарственных средств можно уменьшить проявления заболевания. В этой статье мы поговорим о причинах, симптомах, методах диагностики и способах лечения нарколепсии.

Что такое нарколепсия

Нарколепсия – это патологическое состояние нервной системы невралгического характера. Эту патологию еще называют болезнь Желино. Не стоит его путать с психоэмоциональными нарушениями.

Относится к гиперсомнии, и отличается повышенной сонливость в дневное время, которую невозможно избежать.

Нарушение опасно тем, что сон может наступить в любой момент – в период рабочего процесса, за рулем автомобиля, на улице.

Нарколепсический синдром, является редким недугом, и встречается у молодого процента населения. Наиболее часто проявляется у людей от 15-30 лет. У женщин и детей – встречается очень редко.

Как протекает приступ

Суть патологии заключается в спонтанных дневных засыпаниях. Возникает сильное желание заснуть, с которым справиться невозможно.

Любые способы взбодрить себя становятся неэффективными. Зарядка, умывание, курение, похлопывание себя по щекам, только ненадолго приводят в себя. Больной «отключается» в разных местах и в разных позах.

Внезапный сон может длится, как пол часа, так и секунду.

Обычно нарколептик просыпается самостоятельно, чувствует прилив сил и энергию.

Через непродолжительное время приступ снова возобновляется. При важном совещании, вождении автомобиля, даже при эмоциональной беседе.

Такое поведение наблюдается много раз в день, и может быть опасно для жизни самого больного и окружающих.

Возможны такие ситуации, когда человек, прибывая в состоянии сна, не останавливает свои действия.

Например, спящий, находясь за рулем, продолжает вести автомобиль. При этом накролептики понимают, что спали, но ничего сделать не могут.

Существует еще одна разновидность нарколепсии – катаплексия.

В этом состоянии приступа теряется мышечный тонус. Больной утрачивает способность двигаться и говорить.

Часто направлена на отдельную группу мышц, тогда активность теряют только отдельные части тела – подгибаются ноги, обвисают руки, падает голова. При этом понимание не теряется, нарколептик осознает, что с ним происходит.

Это продолжается несколько секунд, иногда повторяется многократно, практически без перерыва.

У трети пациентов, страдающих подобным недугом, присутствуют галлюцинации. Они могут быть вкусовые, слуховые, зрительные и даже тактильные.

Общие сведения

Нарколепсия относится к довольно редким заболеваниям. Распространенность составляет 20-40 случаев на 100 000 населения. Считается, что эта болезнь поражает как женский, так и мужской пол. Однако, по некоторым сведениям, мужчины болеют все же чаще.

Сущность заболевания заключается в эпизодических приступах дневных засыпаний, которые могут сопровождаться утратой мышечного тонуса всего тела или отдельных мышечных групп, галлюцинациями, нарушением ночного сна. Приступы сна днем, можно сказать, застают человека врасплох. Внезапно появляется непреодолимое желание заснуть, которое невозможно побороть. Человек засыпает в неудобной позе, в любом месте. Проспав какое-то время (которое может быть абсолютно различным: от нескольких минут до нескольких часов), человек пробуждается самостоятельно и чувствует себя отдохнувшим. Однако через некоторое время приступ вновь повторяется. Такая ситуация может воспроизводиться несколько раз в день, что, конечно, значительно нарушает жизнедеятельность.

Что же становится причиной столь странного и несвоевременного наступления сна? Давайте узнаем.

Причины

Нарколепсия возникает из-за нарушений процесса метаболизма в головном мозге. Появляется при нехватке вещества орексина – это нейроматериал, который отвечает за бодрствование.

Ученные предполагают, что нехватка орексина происходит благодаря наследственной

предрасположенности. Но для запуска генного механизма, одной наследственности мало, должны быть также провоцирующие факторы:

• черепно-мозговая травма;
• заболеваний инфекционного характера;
• прием гормональных препаратов;
• нестабильное психоэмоциональное состояние или сильный стресс.

Это только предположительные факторы, точного подтверждения ученные пока не дают.

Описание заболевания

Нарколепсия характеризуется позывами ко сну в течение дня. Засыпания носят характер приступов. Они наступают внезапно, в любой ситуации и при любых действиях.

Длительность такого приступа – около 15 минут, всего их может быть разное количество: от нескольких до десяти и более.

Сон при этом относится к типу «быстрого сна», когда активно работает кора головного мозга. Ночной сон при этом поверхностный, характерны частые пробуждения.

Главную опасность, которое несёт эта болезнь, это возможность резкого засыпания за каким-то ответственным действием – вождением машины, переходу через дорогу, работе за приборами и т.д.

Нарушается и привычный для всех распорядок дня, что вызывает социальные трудности у людей с нарколепсией.

Симптомы

Недуг называют молодым. Проявляется чаще всего в возрасте от 15 до 30 лет. И в редких случаях до 50.

К главными симптомам относятся ежедневные регулярные приступы сна.

Проявляются в виде:

• неожиданной сонливости в дневное время, когда человек засыпает на ходу;
• отсутствии концентрации внимания;
• приступами катаплексии – снижении мышечного тонуса. Теряется способность двигаться и говорить, наступает паралич;
• усталости, рассеянности;
• сопровождается галлюцинациями.

Приступы могут возникать спонтанно или на фоне эмоциональных состояний. Причем не только отрицательных, но и положительных – смех, гнев, испуг, половой акт.

Последствия избыточной сонливости

Нарколепсия снижает качество жизни, приводя к различным нарушениям, и влияет на следующие сферы:

• Физическая безопасность. Заболевание может проявиться в любой обстановке, например, при нахождении в местах, требующих повышенной концентрации внимания: в горном походе, при переходе проезжей части.
• Психическое здоровье. Пациент становится тревожным, мнительным, всё время боится уснуть. Негативные эмоции отрицательно влияют на нервную систему.
• Физиологическое состояние. Постоянное недосыпание ведёт к синдрому хронической усталости, что сопровождается нарушением ряда функций организма.
• Социальные отношения. Нарколепсия часто препятствует развитию карьеры, так как окружающие не всегда готовы понимать, что человек страдает заболеванием, а не просто ленив.

Данные последствия устранимы, если наблюдаться у специалиста, следовать его указаниям и лечить болезнь Желино доступными методами.

Диагностика

При диагностировании, первостепенную роль играют жалобы и описание поведения больного. Но для детального изучения назначают исследования с помощью инструментального оборудования.

Для выявления подобного вида расстройства используют:

• полисомнографию – это инструментальный вид исследования пациента. Проводится во время сна. Регистрирует работу сердца, дыхания и мозговой активности. Считывается интенсивность мышечных сокращений, миоклонус конечностей;
• множественный тест латентности ко сну (МТЛС). Проводится в период дневного сна. Определяет в какой промежуток времени засыпает пациент и какие стадии сна протекают.

Может быть назначена томография головного мозга. Она позволит более детально изучить мозг, выявить поврежденные области, если такие существуют.

Лечение

При любом заболевании важна грамотная диагностика, в том числе и при Болезни Желино. Перед тем как начать лечение, необходимо исключить другие патологии и правильно поставить диагноз.

Диагностика нарколепсии включает в себя следующие методы:

1. Полисомнография. Проводится в специальной лаборатории. Человек находится там одну или несколько ночей. Все это время регистрируются мозговые волны, мышечная активность, сердечные ритмы и движения глазных яблок. Процедура осуществляется с помощью прикрепленных к больному электродов.
2. Множественный тест латентности ко сну. Позволяет получить картину сна, чтобы выявить в ней отклонения. Тест показывает скорость, с которой человек засыпает. В ходе процедуры записывают активность мозга.
3. МРТ и КТ. Необходимы для выявления причины паралича мышц, если таковой имеется.

Лечение нарколепсии – это довольно сложная задача. К тому же в современном мире не разработано конкретных схем терапии, которые полностью и навсегда устраняют заболевание.

Обычно лечение патологии сводится к приему препаратов следующих видов:

• стимуляторы работы головного мозга;
• средства для снижения воздействия зоны сна в мозге.

Часто пациенту выписывают Модафинил по 100-20 мг в утреннее время. Препарат не вызывает привыкания и нормально переносится больными. Однако приобрести его довольно проблематично.

Для устранения дневной сонливости применяют и другие медикаменты:

• Меридил;
• Индопан;
• Сиднокарб.

Это психостимуляторы, которые назначают курсами по 3-4 недели. Для устранения галлюцинаций применяют антидепрессанты, например, Кломипрамин или Имипрамин.

Эти препараты способны снизить признаки болезни, но не вылечить ее. Все медикаменты назначаются лечащим доктором, а терапия проводится строго под его контролем.

Сам же больной должен приложить максимум усилий для устранения нарколепсии.

Для этого он должен выполнять следующие рекомендации:

1. Важно нормализовать сон ночью.
2. Нужно наладить режим сна и бодрствования.
3. Необходимо выделять время на сон днем.
4. Следует исключить стрессовые ситуации.
5. Надо правильно питаться и не злоупотреблять спиртными напитками.
6. Запрещено заниматься опасными видами деятельности и водить автомобиль.
7. Рекомендовано практиковать различные методы релаксации: йогу, дыхательную гимнастику.

Особое место в лечении занимает поведенческая психотерапия. Специалист помогает больному отвлечься от проблем, отпустить гнетущие мысли, которые мешают нормальному сну.

Могут назначаться физиотерапевтические процедуры:

1. Энцефалофония. Представляет собой прослушивание мозговой деятельности, которая преобразована в аудиозапись.
2. Гидротерапия. Лечение водой.
3. Фототерапия. Воздействие на пациента светом.
4. Массаж. Особенно эффективна точечная техника, которая позволяет снять сосудистые спазмы, активизировать кровообращение, устранить тревожность. Такой массаж можно делать самостоятельно.

Ученые из Америки продвинулись в направлении поиска лечения и разработали назальный спрей с орексином. Он позволяет восполнить нехватку вещества, которое и вызывает данное заболевание. Эффективность препарата подтверждена экспериментами на братьях наших меньших.

Есть надежда, что скоро нарколепсия перестанет быть неизлечимой болезнью. А пока можно лишь облегчить симптоматику расстройства, чтобы существовать нормальной жизнью.

Методы лечения

Эффективность заключается в комплексном подходе – соблюдение правил гигиены сна, физиотерапевтическое лечение, отказ от алкоголя и сигарет, лечение медикаментозными препаратами.

Заболевание лечению полностью не поддается. Но можно сократить количество фрагментов дневного сна, уменьшить ночную активность. Избавиться от галлюцинаций и катаплексического состояния.

Среди лекарственных средств, хорошо зарекомендовали себя психостимулирующие препараты, такие как:

• Модафинил,
• Сиднокарб,
• Меридил,
• Индопан.

Устраняют дневную сонливость.

Для улучшения ночного отдыха, назначают снотворные препараты. Хотя они малоэффективны при расстройстве подобного рода.

Чтобы избавиться от катаплексии и галлюцинаций, принимают антидепрессанты.

Самыми эффективными считаются:

• Имипрамин;
• Кломипрамин;
• Мелипрамин;
• Тофранил;
• Анафранил.

Лекарственные препараты назначаются курсами, чтобы избежать синдрома привыкания.

Симптомы нарколепсии

Определить наличие патологии можно по следующим признакам:

• чрезмерная дневная сонливость;
• сонный паралич;
• галлюцинации, пугающие сновидения;
• храп – его провоцирует расслабление мышц горла и блокировка дыхательных путей;
• непроизвольные постоянные движения нижних конечностей (реже – верхних);
• ухудшение памяти, фокусировки;
• нехватка энергии;
• бессонница;
• внезапная мышечная слабость.

У детей среди проявлений нарколепсии:

• раздражительность;
• гиперактивность;
• шаткость походки;
• постоянно полуприкрытые веки.

Методы профилактики

Заболевание еще мало изучено и, без медицинского обследования, болезнь Желино трудно предупредить. Но выполняя общепринятые рекомендации, есть возможность не усугубить положение.

• гигиена сна. Составление графика и постоянное его соблюдение, поможет настроить организм на определенный ритм, и облегчить состояние больного;
• физические тренировки. Регулярные занятия спортом помогут укрепить здоровье. Только не злоупотребляйте физическими нагрузками в вечернее время, лучше их перенести на утро или обед;
• алкоголь и кофеин. Откажитесь от употребления алкоголя и энергетических напитков, они создают только мнимое бодрствование вашего организма;
• стрессы. Постарайтесь избегать стрессовых ситуаций и скандалов дома, которые портят не только эмоциональное состояние, но и подрывают здоровье. Относитесь ко всему поверхностно;
• дробление дел. Разбейте важные большие дела на маленькие и простые с небольшим промежутком времени. Вам проще будет концентрировать внимание на мелких задачах.

Заболевание нарколепсией, представляет страшный недуг. К сожалению, головной мозг человека еще мало изучен, поэтому нарколепсия считается неизлечимым заболеванием.

Но мир не стоит на месте, и в последние десятилетия медицина двигается вперед широкими шагами.

Например, американскими ученными уже разработан спрей с содержанием орексина, который уже прошел испытания на животных и показал себя с хорошей стороны. Возможно, в короткие сроки, мы сможем получить эффективное лекарство, против этого тяжелого недуга.

PsyAndNeuro.ru

Нарколепсия – это загадочное, необычное состояние организма, которое приводит к повышенной сонливости в дневное время вплоть до внезапного засыпания и так называемой катаплексии – мгновенной потере мышечного тонуса в результате сильных эмоций. Впервые нарколепсию описал немецкий врач Карл Вестфаль в 1877 году. Через три года французский врач Эдуард Желино в своей статье «De la narcolepsia» впервые применил этот термин:

Я предлагаю термин «нарколепсия» (от греч. «narcosis» -cонливость, и «lambanein» – схватывать) как один из немногих мало известных до сих пор неврозов, который характеризуется внезапным непродолжительным непреодолимым желанием спать, возникающим периодически через разные промежутки времени. Термин «нарколепсия» представляет собой двойную аналогию с сонливостью и катаплексией

В своей статье Желино упоминает случай из практики доктора Каффе. Доктор Каффе в течение года наблюдал пациента с непреодолимой сонливостью, из-за которой ему пришлось уволиться с работы. Это был мужчина 47 лет, который вел здоровый образ жизни и никогда ни на что не жаловался. Однако в течение четырех лет стал отмечать тяжесть век, сонливость, дремоту, он мог заснуть в положении сидя или стоя, причем подобное состояние зависело от определенных обстоятельств.

Второй клинический случай Желино описал, основываясь на собственных наблюдениях:

…Если он испытывает сильную эмоцию, боль или радость, желание спать усиливается, становится непреодолимым. Так, к примеру, если он заключает хорошую сделку, видит друзей, заговаривает с незнакомцем или ему везет в картах, он падает и засыпает.

Мистер Г. на фоне эмоционального подъема ощущал непреодолимую тягу ко сну, слабость и онемение в ногах и руках вплоть до обездвиживания. Он мог заснуть во время деловой встречи, если все складывалось удачно, во время игры в карты, когда в руках оказывался козырь, и даже во время смеха он мог полностью утратить контроль и уснуть. Даже элементарное чувство привязанности и благодарности к друзьям вводили его в подобное состояние. Когда он шел по улице, борясь с сонливостью, людям, оказавшимся рядом, казалось, что он пьян и реакция их была соответственная. Подобные ситуации оказывали на него крайне неблагоприятное психологическое воздействие.

Основываясь на своих собственных наблюдениях и описаниях других авторов Желино выделил эпизоды повышенной дневной сонливости и внезапные приступы мышечной слабости (впоследствии названные катапексией) в клиническую картину нарколепсии. Однако впоследствии клиническая характеристика нарколепсии дополнялась и другими признаками: гипнагогические галлюцинации, сонный паралич и микросон. В результате на 5-ом Международном симпозиуме по нарколепсии была предложена новая формулировка данного заболевания:

«Нарколепсия — это заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся чрезмерной дневной сонливостью, плохим качеством ночного сна, катаплексией и такими патологическими проявлениями REM-сна (RapidEyeMovement–быстрое движение глаз), как появление кратковременных эпизодов быстрого сна у бодрствующего человека или «сонные атаки», «микросон», сонный паралич, гипнагогические галлюцинации»

В настоящее время клинические признаки заболевания составляют «нарколептическую пентаду», в которую входят: 1) избыточная сонливость, проявляющаяся периодическими эпизодами микросна; 2) катаплексия (внезапные кратковременные приступы слабости скелетной мускулатуры различной степени тяжести, спровоцированные эмоциональным фоном); 3) гипнагогические, или реже гипнапомпические галлюцинации; 4) катаплексия засыпания и пробуждения («сонный паралич»), проявляющаяся невозможностью осуществить любое движение и произнести слово перед засыпанием или после пробуждения; 5) нарушение ночного сна (частые пробуждения, устрашающие сновидения, трудности засыпания после пробуждения.

Также по современным представлениям нарколепсию разделяют на несколько подтипов. Нарколепсия 1-го типа включает катаплексию, которая проявляется коротким приступом внезапной потери мышечного тонуса с сохранением сознания. Такие приступы спровоцированы сильными, обычно положительными, эмоциями. Они могут проявляться как слабостью в конечностях, так и тотальной потеряй тонуса. Для нарколепсии 2-го типа катаплексия не характерна. Такие пациенты могут по нескольку часов спать в дневное время (при полноценном ночном отдыхе), однако через короткое время после пробуждения вновь почувствуют усталость. 2-й тип чаще всего встречается в ассоциации с другими заболеваниями нервной системы: опухолями, нейросаркоидозом, аутоиммунными или паранеопластическими синдромами, рассеянным склерозом, миотонической дистрофией, болезнью Паркинсона и т.д. Нужно помнить, что отсутствие катаплексии не исключает нарколепсию 1-го типа, поэтому главным критерием дифференциальной диагностики данных двух форм заболевания является отсутствие дефицита гипокретина-1 у больных нарколепсии 2-го типа.

«Для понимания сути этих поражений необходимо иметь экспериментальную модель нарколепсии. Она была обнаружена случайно: однажды в середине 1960-х годов знаменитый американский сомнолог Вильям Демент,…., в беседе с друзьями рассказывал о пациентах-нарколептиках, с которыми в то время работал в клинике. Вдруг один из знакомых воскликнул: «Позволь, но ведь то, что ты так красочно описываешь, очень похоже на приступы, которые я иногда наблюдаю у своего добермана!»

Оказалось, что катаплексические приступы изредка отмечаются у домашних животных (собак, коров, лошадей). В связи с чем, в течение двух десятилетий ученые старались выяснить природу этого заболеваний на примере собак. Выяснилось, что во время катаплексических приступов у собак «отключаются» аминергические, серотонинергические и гистаминергические системы, которые в норме полностью «замолкают» во время REM-сна. Эти системы максимально активны во время бодрствования, но по какой-то причине в период эмоционального подъема они «выключается», и включаются другие системы, которые правят нашим сном – словно кто-то играется с переключателем…

В 1998 г. в США ученым удалось обнаружить два сходных по строению пептида, которые впоследствии были названы ими гипокретинами (ГИПОталамическими сеКРЕТИНАМИ), так как сначала их приняли за представителей кишечных гормонов. Одновременно группа японских ученых, работающих в Техасском университете США обнаружили два близких по строению пептида, названные ими орексином А и В. Позже выяснилось, что гипокретины 1 и 2 и орексины А и В – это одно и то же.

Представьте, что есть некий переключатель, который из положения «сон» автоматически переходит в положение «бодрствование», и наоборот. Но чтобы зафиксировать то или иное состояние нужен другой механизм, его роль в регуляции сна и бодрствования выполняет орексиновая система. А теперь представьте этот же переключатель, но только со сломанным механизмом фиксации, он будет произвольно «болтаться» из конца в конец. Именно это и происходит при нарколепсии. Так плавные ритмичные переходы в цикле «сон-бодрствование» сменяются резкими несвоевременными «скачками» из одного состояния к другому

Чтобы лучше представлять как это работает, предлагаю взглянуть на рис.1. Мы видим, что при нарколепсии (при дефиците орексина) центр сна и бодрствования друг друга тормозят (тупые стрелочки), тем самым уравновешивая их. Однако в таком состоянии эти «качели» крайне не стабильны, именно это и определяет неадекватные переходы между состояниями сна и бодрствования. А теперь представьте другую ситуацию, скажем не недостаток, а избыток орексина (Б), тогда «бодрствование» будет «перевешивать» и у такого человека наступит бессонница. То есть, как только одна из сторон получает преимущество, система переключается в соответствующее состояние – это и называют флип-флоп механизмом. При нарколепсии преимуществ нет ни у одной из сторон, система регуляции «расшатывается» и результат этой поломки нам известен.

Рис. 1. Flip-Flop механизм

В подтверждении данной концепции в 2007 г. профессор стэнфордского университета Карл Дайссерот (основатель оптогенетики) провел интересный эксперимент. Команда Карла Дайссерота встроила в орексиновые нейроны гипоталамуса мышей канальный родопсин-2, затем они стимулировали мозг грызунов светом, пока те спали, в результате чего орексиновые нейроны активировались, при чем их активность зависела от интенсивности и частоты световой стимуляции. Во время фотостимуляции мыши пробуждались как на стадии медленного сна, так и в период REM-сна. Именно это стало доказательством того, что выделение орексина в достаточном количестве действительно обеспечивает поддержание бодрствование.

Рис. 2. Орексин, продуцирующийся нейронами латеральной части гипоталамуса, активируют нейроны коры, ядер средней линии и всех возбуждающих систем мозга.

Орексинергические нейроны довольно немногочисленны, однако они сильно ветвятся, достигая всех активирующих систем мозга. Активируя аминергические, холинергические и глутаматергические «центры бодрствования» орексин вызывает пробуждение и бодрствование. Именно поэтому орексин также называют «активатором активаторов». Сами же орексиновые нейроны активируются холинергическими проекциями базальной части переднего мозга и глутаматергическими нейронами гипоталамуса и тормозятся ГАМК-ергическими гипоталамуса и серотонинергическими нейронами ядер среднего шва.

Следует также упомянуть о клетках, напоминающих по морфологии орексиовые нейроны и продуцирующие МСН-гормон (Melanin-Concentrating Hormone). Рецепторы МКГ-клеток соответствуют распределению рецепторов орексина. Система МКГ является тормозной: она активна в быстром сне и тормозится во время бодрствования. Однако МКГ-клетки остаются незатронутыми у больных нарколепсией (разрушение этих клеток рассматривается в качестве одной из возможных причин развития болезни Паркинсона).

Оказалось, что у пациентов с нарколепсией разрушены только орексинергические нейроны гипоталамуса. Причина их разрушения до сих пор не ясна, но исследования в этом направлении ведутся и сейчас. Выяснилось, что определенную роль в разрушение орексиновых нейронов играет человечесикй ген атаксин-3. Модельные эксперименты показали, что его избыточная экспрессия приводит к апоптозу орексиновых нейронов. В 1999-2000 гг. появилась гипотеза, постулирующая то, что разрушение орексинергических нейронов имеет аутоиммунный характер. В 2009 году появились свидетельства, подтверждающие эту теорию. И на данный момент исследовательских работ, объясняющие этот механизм очень много. Однако вопрос против чего именно «восстает» иммунная система и почему она не затрагивает сходные с орекексновыми нейронами MCH нейроны остается открытым.

Следует добавить, что аутоиммунная теория заболевания может объяснить нарклепсию 1-ого типа, однако о нарколепсии 2-ого типа известно еще меньше.

Подготовила: Аширова В. Г.

Источники:

• В.М. Ковальзон «Основы сомнологии», изд. БИНОМ, 2012 г., 239 с
• Carlos H. Schenck, M.D.1; Claudio L. Bassetti, M.D.2; Isabelle Arnulf, M.D., Ph.D.3,4; Emmanuel Mignot, M.D., Ph.D.3 “English Translations Of The First Clinical Reports On Narcolepsy And Cataplexy By Westphal And Gélineau In The Late 19th Century, With Commentary” – SCSM, Vol. 3, No. 3, 2007, pages 301-311
• Adamantidis AR, Zhang F, Aravanis AM, Deisseroth K, de Lecea L. “Neural substrates of awakening probed with optogenetic control of hypocretin neurons”–Nature, 450, 15 November 2019, pages 420–424
• Scammell TE, Arrigoni E, Lipton JO “Neural Circuitry of Wakefulness and Sleep” – Neuron, 22 February 2019, pages 747-765
• Е. А. Корабельникова, К. Н. Стрыгин «Нарколепсия у подростка» – Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова., изд. «Медиа Сфера»2016 г, 83-87стр.

Вероятные способы лечения

Болезнь Желино неизлечима, и любое лечение этого заболевания исключительно симптоматическое. Для этого используется традиционная медицина (лечение с помощью медикаментов, физиотерапия) и народные методы.

Терапия

Медикаментозная терапия облегчает состояние больного, нормализуя ночной сон путём устранения галлюцинаций и снижая объём приступов дневного сна. В зависимости от симптомов нарколепсии, лечение может включать как лекарства от дневной сонливости, так и снотворные медикаментозные средства. Бороться с приступами дневного сна помогут психостимуляторы, такие препараты, как Меридил, Индопан и другие. Используют для этого также Модафинил.

Галлюцинаторный симптом и катаплексия устраняются с помощью антидепрессантов. Наиболее эффективны такие средства, как Кломипрамин и Имипрамин.

Спрей назального применения, содержащий синтетический аналог Орексина, пока проходит лабораторные исследования и в медицинской практике не используется. Но испытания на животных показали, что данный препарат эффективен в борьбе с нарколепсией.

Из физиотерапии рекомендуется расслабляющий массаж перед ночным сном.

Рекомендации народной медицины

Народная медицина предлагает для симптоматического лечения нарколепсии широкий арсенал растительных средств, успокоительных и снотворных:

• мелисса;
• трава пустырника;
• ромашка;
• хмель и др.

Отвары и настои лекарственных растений не только принимаются внутрь, с ними делают вечерние ванны. Эфирные масла используют для ароматерапии, аромамассажа. Можно принимать их внутрь перед сном.

История одного известного пациента

Совсем недавно историки выяснили, что нарколепсией страдал известный художник Леонардо да Винчи. По их заключениям, ещё в детстве у него была повышенная сонливость, которая развилась после 3-х лет проведённых в подземелье.

Однако художник научился не только не обращать на неё внимания, но и извлекать для себя определённую выгоду.

Он изготовил специальное кресло-качалку, в которой спал во время приступов. А после пробуждения, сразу же брал бумагу и карандаш и зарисовывал свои сновидения.

Мнение врачей

Нарколепсия – очень серьезное заболевание, опасное своими проявлениями, в частности, неожиданным засыпанием. Пациента обязательно должен наблюдать врач, помогая контролировать атаки сна, корректируя дозировки препаратов во избежание привыкания и возникновения побочных эффектов.

Нужно отметить, что жизнь нарколептиков сильно зависит от проявления недуга, речь идет и о ее качестве, и о продолжительности. Больные однозначно не могут выбирать профессии, требующие повышенного внимания и концентрации, не должны управлять транспортными средствами, механизмами. От вредных привычек желательно отказаться – есть данные о том, что они ухудшают течение патологии.

Не скрывайте свой диагноз от родных и близких – это поможет сохранить важные социальные связи. Если ваш родственник страдает от нарколепсии – отнеситесь с пониманием.

При планировании семьи учитывайте тот факт, что у нарколепсии есть генетическая предрасположенность.

Препараты, применяемые для лечения этого недуга, могут влиять на результат наркотеста, во избежание неприятных ситуаций заранее сообщайте о своем диагнозе и применяемой терапии.

Симптоматическая картина

Для диагностики главным симптомом нарколепсии является дневная сонливость, когда человеку может резко захотеться спать в самой неподходящей обстановке. Второй основной симптом нарколепсии – катаплексия, т.е. расслабление всех мышц. Кроме того, на болезнь Желино может указывать на то, что:

• засыпание и пробуждение нарколептика сопровождаются галлюцинаторными видениями;
• устанавливается устойчивое нарушение ночного сна.

Нарколептик испытывает постоянную необходимость в дневном сне, вялость, хроническую усталость даже после пробуждения. Проявление симптомов нарколепсии во многом зависит от того, на какой стадии находится заболевание. Так, катаплексия наблюдается на более поздней стадии болезни Желино.

Характерный признак нарколепсии – постоянное ощущение недосыпания, слабость, даже тогда, когда объективно человек спит больше нормы. Такое состояние вызвано отсутствием фазы глубокого сна, во время которого и восстанавливаются все силы организма. Нарколептик лишён возможности полноценно отдохнуть во сне, сколько бы он ни спал.

Засыпание в дневное время

Нарколептика чаще всего начинает клонить в сон с десяти утра до полудня и в послеобеденное время. Неконтролируемые дремотные позывы настигают как дома, так и на работе. Способствуют началу нарколептического сна различные монотонные действия, однородные негромкие звуки и другие факторы, которые навевают сонливость у всех. Чаще люди засыпают на лекциях, за чтением, в общественном транспорте и т.п. Но такой больной может заснуть и в других, совершенно не «сонных» ситуациях:

• сидя за рулём едущего транспорта;
• в ходе оживлённой беседы;
• во время ходьбы и т.д.

При этом некоторое время нарколептик может продолжать начатое действие – например, договаривать начатую фразу или вести автомобиль. Длительность нарколептического сна в большинстве случаев зависит от того, дома он спит или на работе. В рабочей обстановке обычно скоропостижный короткий сон, так как присутствуют внешние раздражители, а дома больной может спать несколько часов кряду.

Такие способы взбадривания, как крепкий кофе, умывание холодной водой и другие только отодвигают момент засыпания, но не могут его предотвратить: человеку всё равно будет хотеться спать, он будет зевать и клевать носом. Заснувшего, вопреки распространённому заблуждению, можно разбудить, просто похлопав по плечу или громко окликнув. Нарколептик не спит беспробудным сном во время нарколептического приступа, но прерванный сон через некоторое время неизбежно продолжится до того времени, пока больной не проснётся сам.

Как различить приступ катаплексии

Катаплексией называется расслабление скелетной мускулатуры, порой полное. Это характерное проявление нарколепсии. Результатом катаплексического приступа может стать внезапное падение человека во время ходьбы, утрата речи.

Человек не может даже пальцем пошевелить при генерализованной катаплексии, при этом он продолжает дышать, у него работают все внутренние органы, он продолжает находиться в ясном сознании. Частичная катаплексия поражает отдельные группы мышц, при этом у каталептика, к примеру, безвольно свешивается голова, предмет падает из рук, ноги могут подкоситься.

Справиться с приступом больной не в силах. Катаплексическое состояние проходит очень быстро, через несколько секунд. Приступы, длящиеся более минуты, редки. О катаплектическом статусе можно говорить в тех случаях, когда идёт череда повторяющихся с очень коротким промежутком катаплексий.

Данное состояние чаще бывает спровоцировано выбросом адреналина (перевозбуждение, сильный страх, эмоциональное или нервное потрясение, сексуальный контакт и т.п.), но может возникнуть и спонтанно, причём без симптомов-предвестников.

Возникают катаплектические приступы и непосредственно перед сном или после него, в этом случае катаплексия носит название «сонный паралич».

Врач может определить катаплексию по таким признакам, как:

• брадикардия;
• обильное потоотделение;
• изменение цвета кожных покровов (резкая бледность или, наоборот, покраснение);
• снижение сухожильных рефлексов.

Присутствие синдрома катаплексии свидетельствует о том, что болезнь длится уже достаточное количество времени. Вместе с катаплексией сопровождать нарколепсию может и каталепсия, состояние, когда человек во сне может длительное время сохранять без усталости и напряжения приданную ему позу.

Проявление галлюцинаций

Галлюцинаторный симптом сопровождает нарколепсию у каждого третьего пациента. Нарколептические галлюцинации делятся на:

• гипнагогические;
• гипнопомпические.

Гипнагогические галлюцинации более часты, они сопровождают засыпание. При пробуждении наблюдаются галлюцинации гипнопомпические. Характер галлюцинаций может быть самым разным:

• тактильным;
• слуховым;
• зрительным;
• обонятельным;
• вкусовым.

Чаще всего появляются зрительные галлюцинации. Эти расстройства присущи ночному сну и сопровождаются:

• тревогой;
• страхом;
• паникой.

Это препятствует нормальному засыпанию ночью, развитию тревожных состояний и фобий. Например, больной боится засыпать один или в темноте.

Проблемы в ночном засыпании

Нарколептикам трудно засыпать ночью не только из-за гипнагогических видений. При этой болезни человек часто просыпается ночью, такие пробуждение могут быть многократными. Нормальный сон при этих обстоятельствах практически отсутствует, больной чувствует себя разбитым, у него ухудшается память, снижается концентрация внимания. Дневной сон при этом не помогает избавиться от ощущения недосыпа.

Последствия

К огромному сожалению, нарколепсия является неизлечимой болезнью. По крайней мере, на данном этапе развития медицины.

Болезнь Желино действует на разные сферы жизни человека и на огромное количество органов его организма:

1. В первую очередь нарколепсия влияет на физическое благополучие и безопасность. Самые обычные дела могут стать опасными для жизни: вождение, уборка, готовка и многие другие процессы могут привести к летальному исходу.
2. Также страдает психическое здоровье. Недуг может разрушить жизнь человека, особенно если он был очень активен и наслаждался экстримом, и привести к тяжелой депрессии.
3. Социальные и профессиональные отношения. С болезнью Желино вас вряд ли примут на работу, а старые знакомые могут оказаться вовсе не такими хорошими друзьями, как вы думали раньше, и бросить вас. Действительно, малое количество людей захочет принять внезапный сон и быструю утомляемость как данность.
4. Интимные отношения при нарколепсии тоже под ударом. Экстремальная сонливость может привести к импотенции.
5. Память и внимание. Болезнь отыграется и на памяти. Вам будет сложно концентрироваться на каких-либо вещах, а в памяти будут образовываться огромные пробелы.

Теории, факты и вымысел

Однако настоящую причину заболевания удалось точно установить лишь в конце 20 века. Согласно официальным заключениям, заболевание развивается после нарушений в системе организма, отвечающей за фазу быстрого сна. В качестве доказательств учёные приводят опыты, которые в своё время проводил Павлов.

Именно он в своё время установил, что человеческий мозг очень сложная структура, в которой существуют глубинные «механизмы» отвечающие за сон. Основными элементами мозга являются нейроны, которые передают различные импульсы и биологически активные вещества из одного места в другое.

Когда нервная система человека находится в рабочем активном состоянии, то он бодрствует и занимается какой-либо деятельностью. Однако стоит ему переутомиться или долгое время находиться в возбуждённом состоянии, то он сразу же почувствует приступы сна и захочет отдохнуть.

В случае, когда в нервной системе происходят какие-либо сбои, то сон может наступать у человека непроизвольно в любое время суток. В основном эти нарушения связаны с нехваткой орексина А и орексина Б. Именно эти нейромедиаторы отвечают за состояние бодрствования и плавный переход ко сну.

Основные причины развития нарколепсии:

• инфекции головного мозга;
• тяжёлые травмы головы и головного мозга;
• систематическое чрезмерное переутомление;
• нарушения функционирования иммунной системы;
• гормональные сбои;
• генетическая склонность к данному виду заболеваний;
• постоянное эмоциональное напряжение;
• систематический недосып;
• психические травмы;
• сахарный диабет;
• иногда первые признаки заболевания отмечаются при беременности.

При этом необходимо учитывать, что в большинстве случаев, точную причину появления данного заболевания у конкретного человека бывает нереально установить. Очень часто к этому может приводить целый комплекс проблем.

Что делать?

Естественно, возникает вопрос — что делать теперь, сегодня, пока учёные ещё не дали нам достаточно эффективное лекарство. Ответ – надо как-то с этим жить.

Увы, у простого больного нет доступа ни к психостимуляторам, ни тем более к экспериментальным препаратам. В этой ситуации остаются только меры общего характера, которые смогут помочь при лёгких формах нарколепсии и улучшить качество жизни при формах более тяжёлых.

В ранее опубликованных материалах о синдроме хронической усталости мы давали рекомендации о том, как нормализировать режим работы и отдыха для оптимального возобновления организма. Эти же рекомендации актуальны и для больных нарколепсией, только на этот раз они нужны не для выздоровления, а для того, чтобы болезнь протекала легче.

Следуя нашим советам, нарколептик сможет эффективнее работать, лучше адаптироваться к трудностям и более полноценно интегрироваться в социум. Так что если у Вас или кого-то из родственников есть данная проблема – пожалуйста, внимательно ознакомьтесь с тем, как оптимально организовать свой день.

Следует тщательно оберегать себя от стрессов и излишних эмоций. Возможно, понадобится переезд куда-то на периферию, где потребление норадреналина мозгом и, соответственно, нужда в орексинах будет значительно меньше.

Одной из ключевых проблем для нарколептика является восприятие его болезни окружающими. К сожалению, слишком часто сонливость (особенно при лёгких формах болезни) воспринимается всеми как банальная лень. В этом случае очень важна своевременная диагностика. Банально, но Вас быстрее поймут, если есть какая-то официальная справка от доктора.

Грамотно построенный график позволит не бояться увольнений из-за внезапных приступов нарколепсии

Объяснив свою проблему работодателю, Вы сможете лучше и полезнее для всех организовать свой рабочий день, спланировав время для необходимого отдыха и повысив тем самым эффективность работы.

Если так случилось, что Ваш ребёнок пал жертвой этой болезни – очень важным будет объяснить суть проблемы учителям. Как правило, нарколепсия развивается в подростковом возрасте, и если на этой почве будут возникать конфликты с наставниками – то, помимо вреда непосредственно для учёбы, подобная ситуация может спровоцировать возникновение психологических комплексов, что в будущем снизит и без того проблемную социальную адаптацию у таких больных. Так что очень важно не пропустить этот момент, если он возникает.

И самое главное — остерегайтесь деятельности, требующей постоянного внимания — вождения, высотных работ или работы с движущимися объектами.

Надеемся, наша статья пролила свет на интересовавшие Вас вопросы, а также помогла разобраться в других не менее интересных вещах. Если Вы болеете нарколепсией и будете эффективно применять полученные знания – то без особых проблем дождётесь внедрения в существующие схемы лечения нарколепсии новых, разрабатываемых в данный момент современных препаратов.

Лечение нарколепсии

А вот тут дела не особо радостны. Увы, пока медицина делает лишь первые шаги для реальной помощи нарколептикам.

Медицина умеет сглаживать симптомы с помощью психостимуляторов, но такие методы не в полной мере эффективны, а используемые препараты — лакомый кусочек для наркоманов

Ещё не так давно доктора умели лечить только симптомы нарколепсии. Как правило, больным давали различные виды психостимуляторов, которые в нашей стране на данный момент запрещены из-за чрезмерной любви к ним наркоманов. Средства эти помогали лишь частично, немного улучшая состояние пациентов и повышая их трудоспособность до приемлемого уровня. От настоящего лечения эти методы далеки. Однако они принёсли серьёзную пользу науке в познании ею тайн возникновения различных зависимостей – как показала практика, наркомании у больных нарколепсией не возникало, сколько они ни принимали опасные для других вещества. Учёные сделали закономерный вывод – уровень орексинов влияет и на подверженность зависимостям.

Дальнейшее изучение этой закономерности открыло роль орексинов в системе мотивации поведения и поступков, а также в механизмах воли. Благодаря больным нарколепсией человечество всё ближе и ближе пододвигается к главным тайнам человеческой психики.

С открытием роли орексинов в нейрометаболизме начались и эксперименты по их синтезу, и вместе с ними попытки более качественного лечения нарколепсии. Есть первые положительные результаты. В близком будущем проблема лечения нарколепсии, скорее всего, будет наконец-то устранена.

Как диагностировать, к какому врачу обращаться

Диагноз необходимо дифференцировать с:

1. Простой усталостью, из-за напряжённой физической или умственной работы.
2. Инфекционными заболеваниями: гриппом, хроническими воспалительными очагами.
3. Менингитом, энцефалитом.
4. Эпилепсией.
5. Побочными эффектами при приёме некоторых лекарств.
6. Депрессивным и тревожным расстройством, некоторыми формами шизофрении.
7. Астеническим синдромом.
8. Опухолями мозга.
9. Плохими условиями быта и сна (душная спальня).
10. Транзиторной ишемией мозга.
11. Эндокринными заболеваниями.

Если, предположительно, заболел Ваш родственник, необходимо знать, что при приёме некоторых наркотиков также возможны симптомы нарколепсии.

Обратиться нужно к врачу-неврологу. Он проведёт все необходимые анализы и другие диагностические процедуры, зачем окончательно поставит диагноз и назначит лечение.

Диагностика начинается с анализов крови и мочи. Если они в норме, переходят к более глубоким исследованиям: ЭЭГ, МРТ головного мозга.

Особенно информативно бывает ночное сканирование мозга во время сна пациента, проводимое в сомнологических лабораториях.

Сонливость днем, как эффект от употребления лекарств

Практически все медикаменты воздействуют на сновидения, расстраивают их ночью (человек не может выспаться) либо вызывают дневную сонливость. Чтобы поддерживать правильный отдых, следует вместе с доктором выбрать время и дозировку принимаемых препаратов.

В первую очередь, это относится к средствам, которые провоцируют асомнию.

1. Бета-блокаторы.
2. Бронхолитики.
3. Кортикостероиды.
4. Противоотечные.
5. Стимуляторы ЦНС.
6. Дифенин.
7. Тиреоидные гормоны.

Так как часто бессонница сопровождает депрессивное состояние, то люди, которые страдают трудным засыпанием, употребляют антидепрессанты. Именно эти препараты занимают важное место, влияющие на структуру сновидения.

Амитриптилин, Синекван, Тразодон снижают длительность БДГ и повышают цикл медленного сновидения. Медикаменты вызывают чувство сонливости, влияющей на деятельность в течение суток.

Во время депрессии назначают ингибиторы моноаминоксидазы – Транилципромин, Фенелзин, способные вызывать фрагментарный, беспокойный отдых с частыми просыпаниями. Длительность БДГ препараты уменьшают и приводят к заторможенности днем.

Результаты стресса

Сильная утомляемость и сонливость на первоначальной стадии характеризуется высокой возбудимостью, бессонницей в результате выброса адреналина и кортизола. Если причины стресса оказывают влияние долгое время, то истощаются надпочечники, понижается продукция гормонов.

Стремительный упадок сил наблюдается у лиц, кто страдает хронической надпочечниковой неполноценностью, ревматическими болезнями, при долгом приеме глюкокортикоидов.

Полисомнография

Диагностировать заболевание удается с помощью проведения полисомнографии, которая сопровождается регистрацией ЭЭГ и MSLT-тестом. Глубокое и максимально точное исследование патологии осуществляется врачом-сомнологом в лаборатории. Методика полисомнографии предусматривает тщательное исследование ночного сна пациента. Для этого нужно провести всю ночь в специально предназначенном кабинете под наблюдением врача. С помощью данной методики удается обнаружить нарушение чередования фаз сна: увеличение продолжительности и частоты фазы быстро сна. Также методика позволяет исключить похожие нарушения сна.