Роландическая эпилепсия — что это такое и как лечить?

Эпилепсия — очень распространенный хронический недуг, который в простонародье именуется «падучая» и представляет собой приступы сильных судорог, свойственное всем млекопитающим.

При этом приступы судорог во время заболевания (эпилептические приступы) бывают самых разных видов и провоцируются судорожным очагом – участком головного мозга, повреждённым или раздражённым по каким-либо причинам, в котором есть клетки, отвечающие за двигательную функцию каких-либо мышц.

При эпилепсии есть такое понятие, как судорожная готовность, которая представляет собой уровень вероятности возбуждения нервных клеток судорожного очага выше уровня, который могут остановить другие здоровые нейроны.

Падучая — довольно опасное заболевание, так как во время припадков больной падает в любом месте, не может двигаться и помимо мышечной мускулатуры спазмы затрагивают мышцы внутренних органов, чаще всего дыхательной системы.

В основном больные данным недугом гибнут от несчастных случаев, ударяясь при падении, захлёбываясь, если после падения голова больного попала в воду или даже собственной слюной или содержимым желудка, попросту задыхаясь, если приступ слишком долгий. Эпилептические приступы негативны для больного и по другим менее распространенным причинам негативного влияния на организм.

Заболевание возникает не только после травм мозговых тканей, но и в случае врождённой склонности. Когда у человека низкий порог судорожной активности, приступ может спровоцировать что угодно.

Суть патологии

Роландическая (височная) эпилепсия — это генетически обусловленное заболевание, связанное с гипервозбудимостью коры головного мозга в височной зоне.

Нейроны, находящиеся в этой области, производят нервные импульсы слишком часто, это приводит к возникновению эпиприступа.

Болезнь встречается в 15% из всех случаев эпилепсии, мальчики болеют в 1,5 раз чаще девочек. По МКБ 10 патология обозначается номером G40.9.

РЭ считается доброкачественной и возрастной, так как все проявления исчезают к концу подросткового возраста. Также у ребенка не возникает психо-неврологических изменений.

Лишь в очень редких случаях недуг трансформируется в другой тип эпилепсии и имеет неблагоприятный прогноз.

Клинические проявления

Парциальные приступы без утраты сознания — основной симптом роландической эпилепсии при ее классическом течении. У больных до возникновения эпиприступа отмечается сенсорная аура: чувство покалывания или онемения в области лица, губ, языка или глотки. После этого появляется моторный компонент в виде тонических, клонических судорог или их сочетания.

Приступы роландической эпилепсии бывают двух форм: фарингооральный и гемифациальный.

• При фарингооральном судороги возникают в мышечных группах глотки, гортани, языка и губ. Они носят односторонний характер и приводят к изменению речи, а также к повышенному слюноотделению. Во время эпиприступа ребенок может издавать неприятные звуки.
• Гемифациальный сопровождается односторонним сокращением мимической и жевательной мускулатуры.

У большинства детей приступы эпилепсии возникают перед сном или сразу после пробуждения. Специалисты считают, что это связано с особенностями работы головного мозга в ночное время. Припадки днем встречаются редко. У 15-25% детей возможно распространение судорог на руку, а у 5% — на ногу.

На фоне парциальных эпиприступов возможно развитие вторично-генерализованных судорожных припадков, которые сопровождаются тоническими и клоническими сокращениями мускулатуры всего тела и потерей сознания.

При атипичной роландической эпилепсии возникают полиморфные приступы. Они могут носить характер фокальных моторных, атонических припадков, атипичных абсансов, генерализованных судорог и эпилептического статуса.

Причины болезни

Точные причины возникновения роландической эпилепсии до сих пор не определены.

Врачи считают, что в основе развития РЭ лежит нарушение созревания мозговой коры в височной области.

Этому способствуют следующие обстоятельства:

1. Наследственная предрасположенность. Наличие эпилепсии у родителей повышает вероятность развития болезни у ребенка.
2. Внутриутробные аномалии развития головного мозга.
3. Нейроинфекции (энцефалит, менингит).
4. Травма головы.
5. Неправильный режим дня с недостатком сна.
6. Стресс.

По мере взросления ребенка нейроны мозга созревают, снижается их возбудимость, симптомы сходят на нет. Поэтому РЭ называется «возрастозависимой болезнью».

Зафиксированы случаи РЭ у взрослых как следствие заболеваний, перенесенных в детском возрасте. У малышей до 1 года болезнь не возникает.

Особенности болезни

Роландический тип входит в категорию фокальных эпилепсий. Его название означает, что проблемный участок расположен в роландовой борозде мозга. Поэтому очаг припадков сконцентрирован в нейронах височных областей. По МКБ заболевание имеет код G40.

Такая эпилепсия считается самой распространенной из всех доброкачественных, которые могут возникать у детей. На нее приходится примерно 15% случаев подобных болезней в возрасте до 15 лет и более 20% от любых проявлений судорожных припадков. В большинстве случаев начальные симптомы эпилепсии появляются в возрасте от 4 до 10 лет, а пик симптоматики сосредоточен на периоде между 7 и 9 годами жизни. Иногда болезнь впервые проявляется у 2-3 летних детей или подростков, возраст которых не превышает 11-12 лет. Сталкиваются с роландической эпилепсией чаще мальчики – соотношение по частоте заболевания с девочками составляет 6 к 4.

Зачастую болезни на ранних этапах предшествуют легкие судороги у новорожденных в возрасте до 18 месяцев. Также могут наблюдаться фебрильные приступы у детей до 2 лет, которые позже переформируются в эпилепсию. Взрослые с таким заболеванием не сталкиваются никогда.

Из 100 тысяч детей с такой эпилепсией хотя бы раз сталкивался 21 ребенок.

Точных первопричин возникновения этой патологии до сих пор выявить не удалось. Предполагается, что большую роль может играть наследственность. Если от эпилепсии страдает мама или папа, то риск ее появления у ребенка значительно возрастает. Основной причиной, к которой склоняются ученые, стали дефекты генов. Исследования показали, что болезнь развивается при нарушениях на этапе формирования головного мозга. Также ее появление отчасти обусловлено ростом возбудимости отдельных нейронов. Это связывают с увеличением нейромедиаторов, падением уровня ГАМК и повышением количества возбуждающих возвратных синапсов.

Главным проявлением доброкачественной эпилепсии у детей стали судорожные припадки. По их особенностям заболевание классифицируют на несколько видов:

• простые припадки – кратковременные подергивания или судороги с левой или правой стороны лица, сопровождаемые онемением, а также потерей контроля над мышцами губ, языка, гортани и глотки;
• сложные парциальные припадки – судороги одной или нескольких мышц лица с непрерывным напряжением языка или глотки, часто сочетающиеся с нарушением речи и повышенным слюноотделением;
• вторично-генерализованные припадки – обычные судороги с задействованием мышц на лице, онемением и обездвиживанием, перерастающие в генерализованный судорожный припадок.

Возможен атипичный тип эпилепсии в сочетании с роландическим. Он классифицируется на: ночные припадки, миоклонические и астатические приступы, атонические судороги и атипичные абсансы. В некоторых случаях такая эпилепсия возникает вне роландического типа, но имеет сходство с ним.

Судороги могут быть частью идиопатических приступов. В таком случае эпилепсия не относится к роландической и может сопровождаться множеством других симптомов, включая длительную потерю сознания и остановку дыхания. Очень важно дифференцировать эти два типа болезни, чтобы получить правильное лечение.

Клиническая картина и симптомы

Симптомы болезни возникают, в основном, в ночное время. Приступы носят парциальный характер, генерализованные припадки встречаются только у 20% заболевших.

Основные признаки роландического приступа:

1. Появление ауры (предшественника приступа) в виде покалывания, онемения языка, губ.
2. Судороги на одной половине лица.
3. Выделение слюны.
4. Закатывание глаз.
5. «Булькающие» и «хрюкающие» звуки из горла.
6. Заторможенность речи.
7. Редко возникает рвота.

Эти симптомы возникают ночью при засыпании или в конце сна.

Днем практически не встречаются. Припадки могут повторяться несколько раз за ночь с разной интенсивностью. Длительность приступа не превышает 5 минут.

В 20% развиваются генерализованные эпиприступы. Обычно они характерны для заболевания с ранним дебютом (до 3 лет).

Эти случаи имеют менее благоприятный прогноз и плохо поддаются лечению. У ребенка генерализованные припадки проявляются в следующем:

1. Тонические судороги по всему телу.
2. Мышечные спазмы.
3. Потеря сознания.
4. После окончания припадка ребенок не помнит, что с ним было, крепко засыпает, при пробуждении чувствует вялость и головную боль.

Таким образом, выделяют следующие особенности роландической эпилепсии:

1. Нарастание эпилептической активности в фазе медленного сна.
2. Появление предшественников приступа (ауры).
3. Кратковременность приступов.
4. Благоприятный исход болезни.

В медицине зафиксированы случаи (не более 5%) атипичного течения РЭ. У больных диагностирован эпилептический статус.

Приступы имели многократный ежедневный характер с потерей сознания и внезапными падениями больных. Однако, даже в этих случаях не отмечалось изменений в психическом развитии и поведении пациентов.

Симптомы

Заболевание всегда начинается с проявления простых и парциальных припадков. Они случаются в любое время суток, но чаще всего ночью, когда ребенок уже спит или начинает просыпаться. Очень часто после такого сна появляются необычные ощущения на коже и слизистых.

Первичные симптомы:

• судороги на одной части лица;
• чувства онемения или покалывания во рту;
• нарушения речевой функции;
• увеличенное слюноотделение;
• закатывание глазных яблок;
• подергивание ресниц;
• рвота по завершении приступа.

Позднее, если болезнь не была выявлена на первых этапах, приступы перерастают во вторично-генерализованные и становятся более тяжелыми. Изначально они затрагивают только лицевые мышцы, но через несколько секунд или минут также вызывают судороги вообще по всему телу. Возможны спазмы туловища на небольшие периоды или возникновение ступора. Когда приступ заканчивается, ребенок теряет ориентацию в пространстве и времени.

Припадок обычно длится от нескольких секунд до трех минут. Парциальные могут проявляться с большой частотой – до нескольких десятков или даже сотен за один день. Вторично-генерализованные же обычно беспокоят ребенка до нескольких раз в месяц. С взрослением частота снижается до пары раз за год.

Незадолго до проявления симптомов роландической эпилепсии у детей может появиться необычная аура. Их кожа начнет неметь, появится ощущение покалывания, некоторым кажется, что их пощипывают за десны, язык или глотку. Многие дети, страдающие от такой эпилепсии, также регулярно сталкиваются с приступами мигрени, которые порой предшествуют припадку.

Если пароксизмы появляются в младенчестве, то они могут быть несколько иными. Первый раз эпилепсия у новорожденных обычно возникает вследствие повышения температуры тела или сильного испуга, хотя это и не становится первопричиной болезни. Зачастую у малышей припадки не так заметны и маскируются под другие патологии. Тем не менее, врачам удалось выявить основные признаки заболевания в таком возрасте.

Как распознать эпилепсию у младенца:

• хаотичные подергивания конечностей;
• быстрые сокращения мышц на одной стороне лица с переходом в руку или ногу;
• кратковременные зависания взгляда или тела;
• повороты головы с отведением руки в ту же сторону.

Некоторые малыши могут периодически вздрагивать, при этом их руки будут сильно дрожать. Возможны беспричинные вскрикивания. При появлении подобной симптоматики нужно сразу обратиться к доктору.

Потеря сознания во время приступа наблюдается только в 30% случаев и носит разовый характер.

Неврологический статус

Неврологический статус больных РЭ изучен очень хорошо.

До недавнего времени считалось, что у таких пациентов нет органических поражений головного мозга.

Однако, при внедрении высокотехнологичных методов диагностики (МРТ, КТ) были выявлены случаи структурных изменений в мозге.

У 4% детей были диагностированы следующие патологии:

• ДЦП;
• задержка психического развития легкой формы;
• микроцефалия;
• мозжечковая недостаточность;
• нарушение речевого развития;
• синдром гиперактивности.

Предупреждение заболевания

Первичная профилактика патологии отсутствует.

Для профилактики судорожных приступов выделяют ряд рекомендаций:

1. Обеспечить ребенку постоянный режим дня с достаточным временем на отдых. Одна из причин развития эпиприпадка — нарушение сна в виде его малой продолжительности.
2. Спать больной должен в общей с родителями комнате, так как его нежелательно оставлять одного. Если это невозможно, следует использовать радионяню. Родители, находящиеся рядом с ребенком, могут своевременно заметить ауру и оказать необходимую первую помощь.
3. За 1-2 часа до сна необходимо исключить игры за компьютером, смартфоном, а также любую нагрузку, стимулирующую работу головного мозга. Кроме того, не следует плотно кормить детей перед сном.

Наследственный фактор

Существует концепция влияния наследственного фактора на возникновение РЭ. Согласно проведенным исследованиям, около 70% заболевших имеют родственников, страдающих от разных форм эпилепсии.

При этом у родственников всех пациентов на ЭЭГ зафиксированы роландические спайки, а приступы возникали лишь у 40%.

Таким образом, РЭ относится к идиопатическому виду заболевания, наследуемому по доминантному признаку. Болезнь наследуется через поколения представителями одного пола.

То есть, если болеет отец, то его дети будут здоровы, а внук, вероятно, унаследует патологию. Внучка же будет являться только субклиническим носителем гена эпилепсии.

Этот ген будет передаваться другим поколениям и невозможно предсказать, когда он себя проявит.

Не у всех носителей данного гена в последствие разовьется эпилепсия.

Для активации болезни требуются сопутствующие условия в виде травмы, нейроинфекции, тяжелых родов.

Но почти у половины детей, больных РЭ, данные о провоцирующих факторах отсутствуют.

По этой причине исследования по выявлению генов, ответственных за возникновение эпилепсии, ведутся до сих пор.

Какие виды бывают

Классификация эпилепсий поражает, её различают по самым разным признакам: симптоматике, возрасту основного контингента больных, по длительности и характеру проявления приступов, по способу приобретения, по провоцирующим ситуациям и другим факторам, а ведь есть ещё не специфические случаи.

Классификация непосредственно эпилептических припадков насчитывает ещё больше разновидностей (свыше пятидесяти), которые отличаются друг от друга характером протекания. Однако, всё разнообразие эпилепсий разделяется на две категории: доброкачественные и нет.

Доброкачественная представляет собой судорожный синдром, приступы которого не вредят больному, а потому не требуют лечения и проходят сами собой.

Даже доброкачественный вид – это патология, она распространена, при этом появляется и проходит самостоятельно при помощи определённых факторов, в зависимости от конкретной разновидности синдрома.

Диагностика

Предварительный диагноз врач-эпилептолог ставит на основании жалоб ребенка и родителей. Основным и самым достоверным методом диагностики РЭ является электроэнцефаллография.

Она обнаруживает роландические спайки, фиксирует повышенную нейронную активность в лобно-височной доле головного мозга.

Поскольку приступы возникают в ночное время, это может осложнить диагностику. Поэтому дополнительно назначают ночную ЭЭГ (полисомнографию).

Для дифференциации этого вида эпилепсии от других неврологических заболеваний (опухолей, кист) проводится МРТ или КТ головного мозга.

Диагностические мероприятия

Обследование больных проводится по определенному алгоритму:

1. Беседа с родителями ребенка и с самим больным, в ходе которой выясняется давность появления приступов, их характер и особенности возникновения — время появления, длительность, сохранение сознания и др. Важно установить подробности течения беременности и родов, так как органические повреждения головного мозга в эти периоды могут быть причиной вторичной эпилепсии.
2. Неврологический осмотр направлен на выявление симптомов поражений центральной нервной системы. Специалист может выявить нарушения чувствительности, мышечной силы и другие симптомы, свидетельствующие о поражении структур головного мозга.
3. ЭЭГ (электроэнцефалография) — «золотой стандарт» диагностики роландической эпилепсии. Больным проводится ЭЭГ-мониторинг в течение ночи или полисомнография, позволяющие выявить изменения активности отдельных участков головного мозга.
4. Для исключения органических повреждений ЦНС (внутримозговых опухолей, изменений, связанных с черепно-мозговыми травмами, абсцессов, менингитов) проводится магнитно-резонансная томография.

На ЭЭГ отмечаются волны и пики острой формы, говорящие о высокоамплитудной активности. После них могут фиксироваться медленные волны. Два указанных изменения объединяются под названием «роландический комплекс», который выявляется у 80-90% больных. При повторных проведениях электроэнцефалографии картина меняется, что свойственно для данной формы эпилепсии.

Лечение

До сих пор среди врачей не утихают споры по поводу необходимости лечения роландической эпилепсии противосудорожными препаратами.

Противники применения лекарств руководствуются возрастным характером болезни. В большинстве случаев болезнь проходит к 15-17 годам, не зависимо от приема препаратов.

Сторонники лекарственной терапии утверждают, что существует большая вероятность ошибочной постановки диагноза.

Кроме того, есть риск перехода заболевания в атипичную или злокачественную форму.

Если приступы повторяются слишком часто, у ребенка развивается бессонница, что негативно сказывается на его психическом состоянии.

Поэтому противоэпилептические препараты обязательно назначаются при повторных приступах РЭ.

Подходы к лечению

Однозначного ответа о том, лечить или нет роландическую эпилепсию нет. Патология является доброкачественной и проходит самостоятельно без использования каких-либо медикаментозных средств. Исходя из этого, ряд специалистов отказывается от назначения противоэпилептических препаратов.

Большая часть неврологов считает, что использование лекарственных средств все же необходимо. У больных есть риск развития атипичной фокальной эпилепсии, характеризующейся частыми приступами без тенденции к самостоятельному выздоровлению. Кроме того, под диагнозом роландических эпиприступов могут скрываться другие типы эпилепсии в случае неправильной диагностики. В отсутствии противоэпилептических препаратов, данные патологии способны быстро прогрессировать.

В лечении используют медикаменты на основе вальпроевой кислоты — Депакин, Энкорат хроно и др. Их применяют в виде монотерапии, т. е. не комбинируют с другими средствами. Если вальпроевая кислота не эффективна, то ее заменяют на Леветирацетам. При возрасте ребенка старше 7 лет возможно использование Карбамазепина.

Помимо указанных лекарственных препаратов, специалисты не рекомендуют использовать другие медикаменты с противосудорожной активностью или обладающие психостимулирующим действием. Это может стать причиной развития побочных эффектов, затрудняющих терапию заболевания.

Современные научные исследования показывают, что большое значение в профилактике эпилепсии имеет питание. Положительный эффект наблюдается при переходе на кетогенную диету. Рацион подбирается индивидуально, в зависимости от возраста ребенка, его веса, а также уровня физической и интеллектуальной нагрузки в течение дня. Питание при кетодиете основывается на повышенном потреблении жиров, которые в организме трансформируются в кетоновые тела, улучшающие работу головного мозга. Следует отметить, что во время перехода на диету необходимо постоянно находится под присмотром врача. При этом больному ежедневно определяют уровень кетоновых тел в крови, оценивая эффективность диеты.

Первая помощь больному

Невыраженные эпиприступы часто остаются незамеченными родителями, так как возникают в ночное время.

При появлении судорог нужно приподнять ребенка, чтобы предотвратить западание языка и чтобы малыш не захлебнулся слюной.

Больного следует уложить на мягкую поверзность, чтобы голова была чуть выше туловища. Нельзя сдерживать ребенка, фиксировать руки или ноги.

При длительном тяжелом приступе необходимо вызвать скорую.

Читайте о других формах эпилепсии:

• Джексона и Кожевникова, врожденной и приобретенной, в том числе алкогольной;
• фармакорезистентной и фокальной, симптоматической и абсансной;
• криптогенной и генерализованной, миоклонической и ночной видах заболевания.

Правила первой помощи

Эпилептические приступы у детей возникают в вечернее или утреннее время, так как связаны со сном. Родителям необходимо знать, как оказать первую помощь.

При появлении признаков ауры – слабости, ощущение больным неприятного запаха, его следует уложить на мягкую кровать. Это позволяет предупредить травмы при развитии вторично-генерализованного приступа.

Во время эпиприпадка маленького ребенка нужно приподнять, крепко удерживая его за тело и голову. Это необходимо для предупреждения развития травм в результате ударов о твердые предметы: стену, элементы мебели и др. Ни в коем случае не стоит пытаться удержать больного крепко, сжав ноги и руки. В этом случае имеется риск травматизации мышц и связочного аппарата.

Вызвать скорую медицинскую помощь нужно в том случае, когда приступ носит генерализованный характер и сопровождается потерей сознания.

Особенности терапии у детей

Для лечния РЭ в детском возрасте используют монотерапию, то есть назначают только один из препаратов в минимальной дозировке. Обычно применяют препараты вальпроевой кислоты (Конвулекс, Конвульсофин). При отсутствии эффекта выписывают Топирамат или Кеппра.

Детям старше 7 лет при возникновении приступов только ночью, показан однократный прием Фенитоина в малых дозах перед сном. С помощью этого средства обычно достигается длительная ремиссия.

Для лечения детей более старшего возраста в случаях генерализованных припадков назначается Карбамазепин.

Однако, следует быть осторожным с этим средством из-за большого количества побочных эффектов.

Барбитураты (Фенобарбитал) оказывают негативное влияние на интеллект ребенка, поэтому в терапии детской РЭ не используются.

Большинство врачей считают, что нецелесообразно использовать антиконвульсанты дольше двух лет. При раннем дебюте болезни терапия может быть продолжена до 10 лет.

Даже если на ЭЭГ фиксируется повышенная эпилептическая активность, но припадки не возвращаются длительное время, продолжать противосудорожную терапию не стоит.

Прогнозы и лечение

Эпилепсия роландического типа относится к категории излечимых заболеваний. В большинстве случаев прогнозы крайне благоприятны, а вылечиваться удается за несколько месяцев. Но даже при отсутствии какой-либо терапии болезнь постепенно уходит сама. С взрослением частота приступов будет сокращаться, пока они не исчезнут полностью. Обычно припадки прекращаются к 12-13 годам. Иногда симптомы могут сохраняться дольше, но к совершеннолетию все равно исчезают. При прекращении приступов в раннем возрасте нельзя рассчитывать на то, что они уже никогда не повторятся. Известны случаи, когда эпилепсия начинала проявляться вновь спустя 4 года после нормализации состояния. Повлиять на это может ранее и позднее развитие болезни – когда ребенку 4 года или 9 лет.

Важной особенностью заболевания считается отсутствие осложнений. При любых припадках ребенок не получает серьезного вреда здоровью. Его головной мозг и нервная система остаются полностью здоровыми, а интеллектуальные способности не снижаются. Единственной опасностью можно назвать сами припадки, которые порой вызывают сильный испуг у малышей и могут привести к случайному получению травм.

Несмотря на то, что заболевание уходит само со временем, лечение доброкачественной роландической эпилепсии все же необходимо. Перед этим ее нужно не только выявить, что бывает затруднительно из-за преимущественно ночных проявлений, но и подтвердить на обследовании. Главным инструментом для этого становится ЭЭГ.

Обследование помогает зарегистрировать активность головного мозга, определив наличие нарушений. При проведении диагностики болезнь обычно подтверждается выявлением повышенной активности в височных зонах, которая чередуется с затихающими волнами. Иногда отмечается наличие паттернов в темпоральных или затылочных отведениях. Также характерной чертой болезни считается вероятность обнаружения повышенной активности на стороне, которая противоположна той, где проявляются припадки. Дополнительно пациенту могут назначить МРТ, КТ или ПСГ.

Некоторые врачи настаивают на том, что необходимости лечить такую эпилепсию нет. Но делать это все же нужно, так как иначе есть риск ее перерастания в другую форму заболевания, хотя прямых доказательств этого до сих пор представлено не было. Для лечения врач назначает только один вид препаратов с минимальной дозировкой. Чаще всего выписывают таблетки на основе вальпроевой кислоты. К ним относятся «Конвулекс» и «Конвульсофин». Если они не дают нужного эффекта, то вместо них назначают «Топирамат» или «Кеппра».

Детям старше семи лет предпочтителен препарат «Фенитоин», который порой заменяется усиленным средством «Карбамазепин». Чаще всего сроки терапии не превышают двухлетнего периода, чтобы не нанести вреда здоровью ребенка. Но при раннем дебюте болезни она может быть растянута до 5-10 лет. Прием лекарств отменяется сразу с прекращением припадков. Это касается даже тех случаев, когда на электроэнцефалографии показана повышенная эпилептическая активность.

Роландическая доброкачественная форма эпилепсии в статистике

На протяжении многих лет изучения патологических нарушений у детей раннего возраста, специалистами была обнаружена определенная закономерность в развитии и симптоматике доброкачественного вида заболевания:

• минимально фиксированный возраст больного — несколько месяцев;
• средняя частота фиксации патологии: 20 детей из 100 тысяч;
• критический возраст для проявления острой симптоматики — 7-9 лет;
• половая распространенность — у мальчиков заболевание диагностируется на 50% чаще, чем у девочек;
• главная причина развития — генетический фактор;
• тяжесть протекания — у 20% пациентов фиксируются одно-или двукратные эпизоды за всю жизнь; у 20% — частые; 1% пациентов получает дополнительный риск развития тяжелых синдромов;
• психический статус — не нарушается;
• неврологический статус — в норме;
• частота ночных приступов — 80% всех случаев;
• проявления —30% наблюдают гемифациальные симптомы (сокращение нижней губы, повышенное слюнотечение, задержка речи), у остальных присутствуют оро-ларингиальные признаки (онемение щеки, языка, гортани; звуковое искажение речи);
• сохранность сознания во время приступов — без нарушений у 2/3 больных;
• длительность приступов — до 2 минут в большинстве случаев. У трети пациентов могут быть пролонгированными.

До достижения ребенком шестнадцатилетнего возраста доброкачественная патология обычно проходит. Только у 2% больных доброкачественная эпилепсия может длиться до 18 лет.

Как отличить роландическую форму патологии от других заболеваний?

Роландическая эпилепсия у детей обладает похожей симптоматикой с некоторыми иными неврологическими нарушениями. Чаще всего ее путают с другими формами эпилепсии, возникающими при травмах головного мозга, энцифалопатиях, менингите, наличии новообразований. Отличительный признак патологии: сохранение интеллекта; обычная активность мозга на ЭЭГ; отсутствие расстройства поведения. Если у специалиста возникают сомнения в диагностике, он может назначить дополнительно магнитно-резонансное исследование мозга (МРТ).

Прогноз заболевания

По наблюдениям врачей при роландической эпилепсии через 1 – 2 года после первого приступа их частота снижается (иногда даже без соответствующей терапии), а к 14 – 16 годам в большинстве случаев они полностью прекращаются. Лишь у крайне незначительного числа больных болезнь прогрессирует.

В лечении роландической эпилепсии у детей помимо регулярного приема медикаментов большую роль играют такие факторы:

• Строгое соблюдение режима дня. Нельзя допускать недосыпания, резкого пробуждения, стрессов.
• Правильное питание. Из рациона необходимо исключить напитки, возбуждающие центральную нервную систему (кока-колу, пепси).
• Ограничение игр на компьютере, приставке или планшете.
• Обязательная физическая нагрузка. О том, каких видов спорта лучше избегать, нужно посоветоваться с неврологом. Обычно врачи советуют плавание, регулярную общую гимнастику.

Роландическая эпилепсия не приводит к отклонениям в умственном, психическом и физическом развитии ребенка. Подобные нарушения возможны лишь при присоединении вторичных генерализованных приступов. Но даже в таком случае это корректируется своевременным и адекватным лечением.

Для улучшения социальной адаптации, учителей в школе и воспитателей в саду нужно в обязательном порядке проинформировать о болезни и о том, что нужно делать во время припадка, но в то же время не акцентировать внимание окружающих на особенностях состояния здоровья ребенка.

Дифференциальная диагностика

Признаки доброкачественной роландической эпилепсии напоминают другие расстройства. Эту болезнь нужно научиться отличать, некоторые патологии возникают из-за травм черепа, опухолей, воспалений, менингита и т.д. Основным отличительным симптомом является отсутствие проблем с поведением и сложных неврологических преобразований, естественной активности при ЭЭГ, полноценной работы интеллекта. МРТ позволяет более детально диагностировать состояние пациента.

Неврологи утверждают, что труднее отличить доброкачественную роландическую от ночной эпилепсии. В подобной ситуации привычные для болезни нарушения часто интерпретируются в качестве расстройств сознания. Поэтому для более точной диагностики нужно проводить ЭЭГ. Когда у пациента присутствует лобная или височная эпилепсия, результаты продемонстрируют присутствие очаговых преобразований работы нервной системы.

Часто у неврологов появляются сложности с отличием патологии от синдрома псевдоленнокса. Характерными симптомами являются:

• Аномальные абсансы с обычными роландическими припадками.
• Расстройства интеллектуальной деятельности, выявление медленных комплексов при ЭЭГ и пиковой активности.

Причины и патогенез заболевания

Название болезни пошло от имени итальянского медика Л. Роланда, который впервые и дал описание этой зоны головного мозга. Приступы при роландической эпилепсии обусловлены формированием патологического очага в центрально-височной области. То есть определенная часть располагающихся там нейронов вырабатывает нервные импульсы со слишком высокой частотой. Этот процесс рано или поздно приводит к развитию эпилептического припадка.

Роландическую эпилепсию относят к группе так доброкачественных идиопатических эпилепсий детского возраста. Основной причиной патологии является наследственную предрасположенность по аутосомно-доминантному типу. То есть, если у одного из родителей в детстве наблюдались симптомы эпилептических припадков, то существует приблизительно 10% вероятность того, что у ребенка также диагностируют роландическую эпилепсию.

Однако в некоторых случаях нарушения в центрально-височной доле могут не давать явной симптоматики. Кроме того, они не сопровождаются структурными изменениями в головном мозге, и вероятность их обнаружения очень мала. Поэтому человек может не подозревать о своем состоянии, а опасность наследования патологии сохраняется.

Эпилепсия у детей Приступ протекает с полной или частичной потерей ориентации, его длительность не превышает 2 – 3 минут. Он проходит самостоятельно без посторонней помощи. Развитие эпилептического статуса или синдрома, при которых припадки следуют один за другим через короткие промежутки времени, для роландической эпилепсии нехарактерно.

Причины развития и возможные последствия

Впервые роландическая эпилепсия у детей проявляется не раньше двухлетнего возраста. Пик развития заболевания приходится на возраст 3-7 лет, но первые припадки могут возникнуть и перед половым созреванием, но не позднее 14 лет. Хотя были замечены единичные случаи развития роландической эпилепсии у детей первого года жизни, и примерно у 8% болезнь активировалась до 2-летнего возраста.

Причины развития носят наследственный характер. У большинства обследованных детей были выявлены родственники с эпилепсией, имеющие эпилептические припадки в анамнезе.

Роландическая эпилепсия

Даже при отсутствии явных признаков патологии у некоторых родственников были обнаружены на ЭЭГ незначительные отклонения с темпоральными спайками в височно-центральной зоне головного мозга, хотя они считались клинически здоровыми людьми.

Одновременно с генетической предрасположенностью факторами развития роландической эпилепсии считаются проблемы с центральной нервной системой. У 10-15% детей с этой формой болезни диагностированы следующие отклонения:

1. Детский церебральный паралич.
2. Задержка речевого, умственного и психического развития.
3. Косоглазие.
4. Мозжечковая недостаточность.
5. Микроцефалия.
6. Олингвомоторная диспраксия.

Особенности проявления

Но даже у детей, не имеющих проблем со стороны неврологии, отмечается повышенная нейронная активность в височно-центральной зоне. Это объясняется тем, что нервная система устроена достаточно сложно, и в детском возрасте только происходит ее полное формирование.

Но под воздействием некоторых факторов часть нейронов коры мозга передает непривычные, высокочастотные сигналы, что и приводит к судорожной активности. С возрастом нейроны созревают, и их активность снижается – уменьшаются очаги эпиактивности и со временем наступает полное выздоровление.

Спровоцировать первый и последующие приступы может любой фактор:

• инфекционные болезни;

• высокая температура;
• травма головы;
• длительный просмотр телевизора;
• яркий свет;
• недостаток сна;
• смена климата и другие.

Однако не зря роландичнская форма называется доброкачественной эпилепсией детского возраста – большинство детей полностью выздоравливают к 14-16 годам, и лишь у 2% из них остаются редкие припадки до 18-летнего возраста.

Были замечены единичные случаи, когда развивались тяжелые синдромы, но, в отличие от злокачественных эпилепсий, риск развития осложнений при роландической форме минимален.

Лечение роландической эпилепсии

Нужно ли лечить доброкачественную эпилепсию? У врачей нет единого мнения. Ведь даже при полном отсутствии вмешательства клиническая симптоматика доброкачественных форм проходит сама по себе. Поэтому некоторые медики считают, что нет необходимости назначать противоэпилептические препараты.

Их оппоненты настаивают на другом: признаки заболевания хоть и не четко выраженные, но при отсутствии лечения могут привести к псевдоленноксу (атипичной фокальной эпилепсии). Иногда под роландической формой скрывается другой диагноз. И несвоевременное лечение способно ухудшить состояние пациента.

Если врач принимает решение о медикаментозной терапии, то ребенку назначается один медикамент вальпроевой кислоты. При его индивидуальной неэффективности проводят замену на леветирацетам. Для детей старше 7 лет показано назначение карбомазепина.

Пристального внимания требуют малыши в возрасте до 3 лет. У них наблюдается незрелость нервных клеток, что приводит к частым приступам. При наличии подозрений на патологию, проводится осмотр неврологом.

Каждый родитель обязан знать методы оказания первой помощи при приступе:

• во время тонических судорог или мышечных конвульсий приподнять ребенка;
• для предотвращения западания языка — положить ребенка на бок и дать в рот что-то мягкое;
• длительные судороги требуют вызова неотложной помощи.

Виды и симптомы приступов

Роландическая эпилепсия характеризуется такими видами (формами) приступов:

• простые парциальные — выявляются в судорожных сокращениях по одной лицевой стороне (иногда затрагивают и руку); онемении языка, щек, гортани;
• сложные парциальные — сопровождаются судорогами отдельных мышц, повышением слюнотечения, нарушением речи. Способны перейти в генерализованные судорожные классические припадки.

Для доброкачественной эпилепсии присущи такие черты:

• появление приступов в период сна;
• наличие ауры перед судорогами (покалывание, пощипывание гортани, языка, десен);
• звуковое сопровождение по типу «горлового бульканья»;
• максимальная длительность приступа три минуты (минимальная может быть и несколько секунд, поэтому не всегда замечается);
• постепенное затихание симптоматики: дети старшего возраста страдают от проявлений данной формы патологии намного реже детского.

Роландическая эпилепсия у малышей протекает сложнее, чем у школьников. Связанно это с незрелостью нервной системы детского возраста. В период активного роста и перестройки организма приступы могут повторяться несколько раз в неделю или даже ежедневно.

Прогнозы

Согласно собранным статистическим данным, у более чем 90% детей в возрасте старше 13 лет симптомы роландической доброкачественной эпилепсии не наблюдались. Только у 2% шестнадцатилетних подростков сохранилась доброкачественная симптоматика.

При исследовании обнаружено, что неблагоприятными факторами, которые могут влиять на тяжесть и продолжительность патологии, являются раннее (до 4 лет) и позднее (после 10 лет) начало эпилепсии. Нередко повторные приступы случаются в течении первых 4 лет. Длительный период ремиссии не означает полного выздоровления: у части детей после многолетнего отсутствия приступы могут проявляться вновь. Во взрослом возрасте возможно единичное проявление симптоматики в легкой форме. Часто это связанно с гормональной перестройкой организма. Поэтому чаще наблюдается у женщин, в то время как в детском возрасте роландическая форма заболевания больше характерна для мужского пола.

Как диагностируется доброкачественная эпилепсия?

Поскольку симптомы заболевания выражаются не остро, проявляются во время ночного сна в 80% случаев, диагностирование проводится при помощи электроэнцефалографии. Так можно проследить активность детского головного мозга и выявить нарушения. Желательно исследование проводить в ночное время (поскольку в активное время суток патология редко проявляется). Дополнительно назначается полисомнография.

На основании каких признаков невролог ставит диагноз?

1. Высокоамплитудные волны и пики в центральной височной зоне;
2. функциональная нормальная активность головного мозга;
3. острые пики чередуются с медленными затихающими волнами.

Три вышеуказанных признака составляют полный «роландический комплекс».

Как не пропустить первые симптомы заболевания?

Доброкачественная эпилепсия отличается от взрослой. Первые признаки патологии бывает нелегко определить в раннем возрасте. Ведь повышенную активность младенцев относят и к особенностям характера, и к определенным неврологическим нарушениям. У человека сложилось мнение, что при эпилепсии всегда будут сильные судороги. Но это неверно: протекание заболевания зависит от формы и индивидуальных особенностей организма. Эпилептологи знают, что встречаются в практике пациенты без припадков. И под термином «эпилепсия» скрывается больше шестидесяти отклонений с похожей клиникой.

На что должны обращать внимание родители (ведь доброкачественная роландическая эпилепсия может сопровождаться разными генерализованными приступами или сигнализировать предвестниками задолго до обострения):

• При бессудорожной форме малыш замирает, а его взгляд становится «отсутствующим». Характерно подергивание век или легкое запрокидывание головы. Приступ длится несколько секунд, после чего ребенок возвращается к обычным занятиям. Часто родители не придают значение данной симптоматике, списывая все на обычную рассеянность. Такие приступы более характерны для девочек.
• При судорожной эпилепсии присутствует классический припадок: напряжение мышц, судороги.
• В период атонического приступа ребенок может просто потерять сознание. Кроме стандартного обморока больше никаких симптомов, указывающих на эпилепсию нет. Но заболевание развивается. Поэтому, если родители заметили, что малыш начал периодически терять сознание, его нужно немедленно показать специалисту.
• Мышечный спазм — во время сна или сразу после пробуждения ребенок на несколько секунд непроизвольно выпрямляет ноги, наклоняет туловище или голову вперед, подтягивает руку груди. Часто клинические проявления идут только на мышцах шеи. Тогда малыш начинает качать головой. Такие спазмы характерны для детей раннего возраста и к 5 годам либо проходят бесследно, либо переходят в определенную форму эпилепсии.

К другим настораживающим признакам следует отнести:

• жалобы на головную боль, которая сопровождается тошной;
• небольшое расстройство речи — ребенок на несколько секунд не способен ничего сказать или выдает искаженные звуки;
• нарушение сна, особенно, если малыш жалуется на страшные сновидения.

Окончательно разобраться с диагнозом поможет специалист после проведенных исследований.