Разновидности и особенности протекания височной эпилепсии

Развитие в височной доле мозга эпилептического поражения приводит к прогрессированию определенной формы эпилепсии. В медицине она известна как височная и подразделяется на несколько видов. Данная патология является наиболее распространенной. Встречается около 35% пациентов, страдающих этим недугом, а в случаях с симптоматическими парциальными эпилепсиями этот показатель достигает 60%. Но даже если клиническая картина болезни имеет схожие с височной эпилепсией черты, это необязательно свидетельствует о наличии очага поражения в этом участке. Он может иррадиировать из другой зоны головного мозга.

Причины возникновения височной эпилепсии

Целый ряд факторов может спровоцировать развитие данного заболевания. В отдельных случаях эпилептогенный разряд возникает не в самой височной доле мозга, а поступает туда из других областей главного органа центральной нервной системы.

Все причины можно условно разделить на две группы:

1. Перинатальные (недоношенность, гипоксия плода и пр.).
2. Постнатальные (аллергии, алкогольная зависимость, нарушение кровообращение, витаминная недостаточность, нарушения обмена веществ, сильная интоксикация организма).

Причины, детерминирующие возникновение и развитие височной эпилепсии:

• родовые травмы;
• гипоксия плода;
• внутриутробная инфекция (сифилис, краснуха и пр.);
• асфиксия новорожденного ребенка;
• черепно-мозговые травмы;
• нейроинфекции (гнойный менингит, энцефалит, поствакцинальный энцефаломиелит, нейросифилис);
• опухоль височной доли головного мозга;
• сосудистые мальформации;
• геморрагический и ишемический инсульт;
• инфаркт мозга;
• туберозный склероз;
• внутримозговая гематома;
• аневризма сосудов головного мозга;
• аневризма или глиома;
• кортикальная дисплазия (врожденная патология коры головного мозга).

Одной из основных причин развития височной эпилепсии ученые и врачи называют послеродовую травму, при которой погибают нейроны. Это явление происходит в результате гипоксии, ишемии, а также повреждений вследствие контакта с нейротрансмиттерами. Иногда наблюдается возникновения височной эпилепсии вместе с фебрильными судорогами, продолжающимися длительное время, развитием медиобазального височного склероза, возникновение которого является предметом дискуссий и до конца не выяснено.

Вероятность передачи заболевания по наследству низкая. Ребенок может получить скорее предрасположенность к височной эпилепсии при воздействии определенных факторов.

Что такое височная эпилепсия

В височных долях сконцентрировано множество процессов. Нервные клетки этих мозговых участков обеспечивают нормальную работу памяти и отвечают за восприятие звука. Также височная доля вовлечена в эмоциональный процесс. Если она поражается эпилептическим очагом, человек может испытывать повторяющееся чувство тревоги, восхищения, гнева. Также искажается восприятие окружающих его условий. Появляется ощущение, что новое место, в котором он оказался, ему хорошо знакомо (так называемый «феномен дежавю»). Нередко такое состояние сопровождается звуковыми галлюцинациями.

Для височной формы эпилепсии характерны неспровоцированные приступы разной степени тяжести. Это не единичные, а периодически повторяющиеся судорожные припадки, локализированные в латеральной височной или в медиальной доле мозга. Относится к ряду симптоматических эпилептических патологий. В зависимости от типа приступа процесс возбуждения может быть локализационно обусловленным, а также распространятся на обе височные зоны.

В зависимости от места расположения очага эпилептического поражения в пределах височного участка различают следующие формы этого недуга:

1. Амигдалярная эпилепсия. Развивается независимо от возраста человека. Наблюдается преимущественно у лиц младенческого или школьного возраста. Данной височной эпилепсии свойственны тяжелые психомоторные проявления, сопровождающиеся расстройством сознания. У больного при этом двигательная активность сохранена, но автоматизирована.
2. Гиппокампальная. Составляет около 65% всех случаев симптоматической височной эпилепсии. Первое проявление болезни приходится на школьный возраст пациента. У большинства больных перед первым приступом наблюдаются атипичные фебрильные судороги.
3. Латеральная. Из всех форм височной эпилепсии именно эта встречается наиболее редко. Возраст пациента, как правило, не играет существенной роли в развитии заболевания. Для данной формы характерны фокальные сенсорные приступы с ярко выраженными проявлениями: визуальные и звуковые искажения, головокружения в сочетании с вегетативными симптомами, потеря сознания.
4. Оперкулярная (инсулярная). Форма лобно-височной эпилепсии, при которой очаг поражения развивается в оперкулярной зоне головного мозга. Клиническая картина судорожных приступов представлена обильным слюнотечением, клоническими судорогами в мышцах лица, шеи и гортани, ощущением покалывания в горле и половине лица.

Так как данная форма эпилепсии имеет очаговое начало (в височной доле), она относится к ряду фокальных патологий. На данный момент это понятие применимо по отношению к характеру припадков, а не к форме самого заболевания. Наиболее актуальным является разделение эпилепсии височной доли на:

1. Симптоматическую. Наиболее распространенная и часто встречаемая форма симптоматической болезни — медиальный, или мезиальный, височный склероз. Также в медицине встречается такое понятие, как структурная височная эпилепсия, под которым подразумевается морфологическая характеристика патологического состояния.
2. Идиопатическую. При данной форме структурные изменения в тканях головного мозга отсутствуют. Развивается под влиянием генетических факторов.
3. Криптогенную. Одна из наиболее опасных форм височной эпилепсии. Болезнь имеет склонность к прогрессированию. Ей характерны сложные приступы, сопровождающиеся болями в сердце и животе. Люди с криптогенной височной эпилепсией могут впадать в состояние паники, у них наблюдаются обонятельные и зрительные нарушения. Из-за чувства страха пациенты могут совершать необоснованные действия.

Необходимо отметить, что та или иная форма височной эпилепсии в чистом виде встречается редко.

Мнение эксперта

Автор: Георгий Романович Попов

Врач-невролог, кандидат медицинских наук

Врачи связывают сложность диагностики эпилепсии с разнообразием клинических форм данного заболевания. В настоящее время не установлены точные причины развития судорожных припадков. Височная эпилепсия часто носит симптоматический характер. Согласно статистическим данным, патология может возникнуть у людей любого возраста, самый ранний дебют припадков зарегистрирован в 6 месяцев. Височная эпилепсия требует своевременной постановки диагноза и корректного лечения.

Врачи Юсуповской больницы проводят диагностику данной формы болезни при помощи современного медицинского оборудования. Европейские установки МРТ, КТ и ЭЭГ позволяют быстро определить локализацию патологического очага. Опытные неврологи и эпилептологи разрабатывают индивидуальную программу лечения на основании результатов диагностики. Для терапии назначаются новые препараты, отвечающие мировым стандартам по лечению височной эпилепсии. Оперативное вмешательство производится исключительно по показаниям. Добиться стойкой ремиссии удается в 60-70% случаев. Каждому пациенту Юсуповской больницы предоставляются персональные профилактические рекомендации, с помощью которых минимизируется риск рецидива височной эпилепсии.

Классификация височной эпилепсии

Для того, чтобы провести более точную диагностику височной эпилепсии и как следствие, назначить адекватное лечение, необходимо дифференцировать вид височной эпилепсии. Для этого существует классификация данного заболевания.

Височную эпилепсию делят на четыре вида:

1. Латеральная.
2. Амигдалярная.
3. Гиппокампальная.
4. Оперкулярная (инсулярная).

Иногда амигдалярную, гиппокампальную и инсулярную объединяют в одной группе — амигдалогиппокампальной. Некоторые ученые выделяют еще один вид височной эпилепсии — ботемпоральный (когда очаги заболевания локализуются в обеих височных долях головного мозга). Этот вид височной эпилепсии может развиваться или одновременно в обоих височных долях, или по принципу зеркала (очаг появляется и развивается сначала в одной височной доле, а со временем переходит во вторую).

Лечение височной эпилепсии

Лечебные меры, применимые в случае височной эпилепсии, преимущественно направлены на снижение частоты приступов. Назначая медикаментозные препараты, врачи ставят перед собой приоритетную задачу по достижению длительной ремиссии заболевания.

Для того чтобы определиться с наиболее эффективным противосудорожным препаратом, первоначально необходимо провести монотерапию.

Но запущенная височная эпилепсия редко поддается лечению монотерапией. В таком случае необходимо перейти к политерапии с сочетанием различных препаратов. В качестве дополнительных лекарств врачи также могут назначить половые гормоны, так как у женщин заболевание обостряется в дни менструации.

Кроме базовых медикаментозных средств, используются также барбитураты и бензодиазепины.

Еще одним методом лечения эпилепсии является нейрохирургическое вмешательство. Удаление очага поражения с височной доли может благоприятно сказаться на дальнейшем течении болезни. Показания к хирургическому вмешательству:

• обнаружение очага с точной локализацией;
• высокая чистота тяжелых приступов;
• эпиприпадки абсолютно не поддаются медикаментозному лечению.

При наличии выраженных интеллектуальных и психоэмоциональных расстройств проводить операцию не рекомендуется.

Еще одним важным заданием терапии является помочь больным эпилепсией с социальной адаптацией. Лечение включает различного рода психологические консультации. Специалисты, друзья и родные пациента должны направить все силы на то, чтобы улучшить качество жизни больного височной эпилепсией. Даже при четком соблюдении дозировки и режима приема лекарственных препаратов существует вероятность того, что приступы будут повторяться. Поэтому условия, в которых проживает и работает больной, должны быть максимально безопасными.

Простые парциальные приступы (аура)

Протекают, не нарушая сознание больного, часто предшествуют другим, более сложным парциальным приступам. Обонятельные и вкусовые приступы часто сопровождают височную эпилепсию (ощущение неприятных запахов и вкусов). Иногда наблюдается непроизвольный поворот глаз в сторону локализации очага эпилепсии, аритмия или озноб. Пациенты жалуются на необъяснимое чувство страха и безнадежности, искаженное восприятие времени и форм предметов, а иногда и расстояния до них, присутствуют зрительные галлюцинации. В отдельных случаях, наблюдается дереализация (ощущение нереальности окружающего мира, ощущение, что привычные предметы или люди кажутся совершенно не знакомыми и наоборот — когда незнакомая обстановка кажется привычной). В отдельных случаях, присутствует деперсонализация (больной путается в мыслях и считает, что тело и мысли ему не принадлежат, может видеть себя со стороны). Сумеречное состояние может быть как кратковременным, так и длительным (иногда продолжительность составляет несколько дней).

Описание заболевания

Эпилепсия височных долей протекает у ⅔ больных в форме симптоматической локализованной эпилепсии.

Чаще всего первые симптомы возникают в возрасте моложе 20 лет, а у трети эпилептиков — до года. У детей приступы сопровождаются повышением температуры.

Височная форма составляет почти четверть всех зафиксированных случаев эпилепсии и до 60% случаев симптоматической формы данного заболевания.

Сложные парциальные приступы

Проходят с нарушением сознания пациента и автоматизмами (бессознательные действия во время приступов). Часто можно наблюдать повторяющиеся жевательные или сосательные движения, причмокивание губами, частое глотание, похлопывание, разнообразные гримасы, невнятное бормотание или повторение отдельных звуков. Беспокойные движения рук (нервное потирание, судорожное перебирание предметов). Автоматизмы иногда похожи на сложные сознательные движения — управление автомобилем или поездки на общественном транспорте, действия, которые могут оказаться опасными для окружающих и для самого больного, членораздельная речь. Во время такого приступа пациент не способен реагировать на внешние раздражители, например, на обращение к нему. Длится сложный парциальный приступ около двух-трех минут. По окончании приступа больной не помнит, что с ним происходило и ощущает сильную головную боль. В отдельных случаях, можно наблюдать потерю двигательной активности или медленное падение без судорог.

Виды приступов

Височная эпилепсия может вызывать следующие типы припадков:

1. Простые — для них характерна сохранность сознания, они часто предшествуют сложным парциальным или вторично-генерализованным припадкам с аурой.
2. Сложные парциальные — сознание выключается, реакция на внешние раздражители отсутствует. Больной застывает на месте, медленно падает, при этом нет судорог. Припадок может сопровождаться автоматизмами. Это повторяющиеся движения, которые могут быть продолжением тех, что были начаты до приступа.
3. Вторично-генерализованные — для них характерны тонико-клонические судороги, потеря сознания. Если перед ними возникают простые или сложные парциальные припадки, это служит доказательством наличия у больного именно височной эпилепсии.
4. Смешанные припадки — возникают у половины эпилептиков.

Вторично-генерализованные приступы

Наблюдаются при прогрессировании заболевания. Во время таких приступов пациент теряет сознание и парализуется судорогами во всех мышечных группах. По мере прогрессирования височная эпилепсия приводит к сложным психическим и интеллектуальным расстройствам. Наблюдается ухудшение памяти, замедленность в движениях, эмоциональная нестабильность, агрессивность. Частота и тяжесть припадков при височной эпилепсии непостоянны и разнообразны, характеризуются спонтанностью. Женский организм может отреагировать нарушением менструального цикла. Симптомы височной эпилепсиимогут проявляться как симптомы других заболеваний, что усложняет диагностирование заболевания.

Симптомы височной эпилепсии

Характерным свойством множественной клинической симптоматики височной эпилепсии у взрослых является полиморфность недуга. К основным проявлениям болезни относятся приступы. Они бывают различных видов, и каждому из них присущи свои характеристики. Больные височной эпилепсией могут испытывать как один из видов припадков, так и их совокупность. К эпилептическим приступам относятся:

• простые парциальные припадки (ПП);
• сложные парциальные судорожные приступы (СП);
• вторично-генерализованные эпиприступы.

Приблизительно 75% больных перед наступлением судорожного приступа ощущают так называемую ауру. Это состояние представлено совокупностью обонятельных ощущений, зрительных и слуховых нарушений, а также психоэмоциональных чувств. Аура также рассматривается в качестве самостоятельного приступа и служит признаком прогрессирующей височной эпилепсии. Характер ауры имеет большое значение в выявлении более точного расположения эпилептической патологии в височной доле мозга. Наличие ауры является своего рода предостерегающим знаком — человек полностью осознает ее и может принять меры по минимизации приступа и его последствий. Такого рода приступы можно разделить на:

1. Моторные. Глаза и голова больного височной эпилепсией самопроизвольно поворачиваются в ту сторону, в которой расположен очаг.
2. Сенсорные. Симптомом таких приступов является ощущение необычных запахов, которые никто, кроме человека с эпилепсией, не чувствует. Кроме того, наблюдается изменение вкуса еды, или пациент жалуется на непривычный привкус в ротовой полости. Также больной чувствует головокружение, которое очень часто сочетается со звуковыми и визуальными галлюцинациями.
3. Вегетативно-висцеральные. В этих случаях больной эпилепсией ощущает сдавливание и распирание в грудной клетке. Также наблюдаются приступы удушья, многие пациенты не могут избавиться от чувства комка в горле. Припадки сопровождаются болями в животе и в области сердца. Нередко появляется ощущение, словно все вокруг является иллюзией, от чего больного сковывает панический страх
4. Простые эпиприступы, приводящие к нарушениям психики. Возникают в виде искажения восприятия пациентом реальности и самого себя. Свидетельствуют о медиобазальном эпилептическо-патогенном процессе в височной доле. Характеризуются ощущением дежавю, а также чувством, что ход времени замедлился или ускорился. Кроме того, во время судорожного припадка человек не может ориентироваться в пространстве и ощущает себя так, словно его тело и мысли ему не принадлежат.
5. Адверсивные и речевые (фонаторные). Пациент произносит и повторяет отдельные слова и фразы. Иногда они бывают осмысленными, а порой звучат бессвязно, и понять их очень сложно. Также возможна временная утрата речи.

В зависимости от симптоматики сложные парциальные припадки при фокальной височной эпилепсии разделены на 4 группы:

1. Начинаются с ауры и сопровождаются расстройством сознания.
2. Те же признаки, что и у первой группы, с добавлением автоматизмов.
3. Приступы с потерей сознания.
4. Аура отсутствует, но пациент теряет сознание, при этом присутствуют автоматизмы.

Еще одним характерным симптомом височной эпилепсии является застывание лица по типу маски. Это также свидетельствует о сложном парциальном приступе. Глаза пациента широко раскрыты, взгляд неподвижен и направлен в одну точку.

При прогрессировании височной эпилепсии ее симптомы становятся более ярко выраженными и тяжелыми. Развиваются вторично-генерализированные приступы, сопровождающиеся потерей сознания и клонико-тоническими судорогами во всех группах мышц.

Если височную эпилепсию вовремя не подвергнуть лечению, у больного могут возникнуть психические эмоционально-личностные и интеллектуально-мнестические нарушения. Они проявляются в виде:

• медлительности;
• заторможенности мышления;
• забывчивости;
• эмоциональной неустойчивости;
• агрессивности и конфликтности.

Пациенты начинают проявлять склонность к детализации, становятся чересчур обстоятельными, не могут отличить существенное от неважного. В то же время испытывают трудности к обобщению, так как зацикленность на деталях мешает им сконцентрироваться и отвлекает от последовательного изложения. Поскольку интеллектуальные способности снижены, речь больного теряет смысл.

Разнообразные нейроэндокринные заболевания у взрослых с височной эпилепсией также свидетельствуют о прогрессировании недуга. В зависимости от пола они могут отличаться. У женщин наблюдается нарушение менструального цикла и снижение фертильности. На фоне височной эпилепсии также может возникнуть поликистоз яичников. Мужчины же страдают снижением либидо и нарушением эякуляции.

Диагностика височной эпилепсии

Диагностика височной эпилепсии достаточно сложная, особенно у взрослых. Зачастую человек не знает симптомов данного заболевания, поэтому может просто не подозревать о его наличии. На простые парциальные приступы человек просто не обращает внимание, а обращается к врачу уже при возникновении сложных приступов, что затрудняет диагностику и соответственно лечение заболевания. Кроме того, при диагностировании височной эпилепсии, ее необходимо дифференцировать от обычной эпилептической болезни или от опухоли в височной области, которая тоже сопровождается эпилептическими припадками.

Самым информативным способом диагностики является электроэнцефалограмма. При височной эпилепсии для пациента характерны нормальные показатели, если исследование проводилось в период между приступами. Правдивость данных зависит от глубины локализации очага эпилепсии. Если он расположен глубоко в структурах мозга, то обследование также может показать норму даже во время самого приступа. Для более высокой точности данных обследования применяют инвазивные электроды, а иногда и электрокортикографию (электроды накладываются непосредственно на кору головного мозга). В большинстве случаев (боле 90%), электроэнцефалограмма способна выявить изменения в момент приступа.

Первые признаки височной эпилепсии

В зависимости от того, в каком возрасте развивается височная эпилепсия, ее признаки могут быть самими разнообразными. Симптомы у взрослых отличаются от проявлений заболевания у детей. У новорожденных эпилептические признаки трудно отличить от обычной двигательной активности. Как уже было упомянуто выше, заболеванию часто предшествуют атипичные приступы фебрильных судорог. Как правило, они начинаются у детей в период с 6 месяцев до 6 лет. С момента первого припадка и на протяжении 2-5 лет у больного наблюдается самопроизвольная ремиссия. По достижении 6-ти или 8-летнего возраста наступают психомоторные приступы, характерные для темпоральной эпилепсии.

Медикаментозное лечение

Консервативная терапия заключается в применении препаратов карбамзепин, фенитоин, вальпроатов, барбитуратов. Начинается лечение с монотерапии — назначается доза карбамзепина, которая постепенно увеличивается до 20 мг, в некоторых случаях — до 30 мг в сутки. Если состояние больного не улучшается, дозу возможно повышать до улучшения результатов или появления признаков интоксикации (во время принятия препарата врачи наблюдают за концентрацией карбамзепина в крови пациента). В сложных случаях наличия вторично-генерализованных приступов, назначают препарат дифенин или депакин (вальпроат). Врачи считают, что действие вальпроатов лучше, чем дифенина, тем более, что второй значительно токсичнее действует на организм, особенно на когнитивную систему.

Существует следующая система очередности назначения лекарственных препаратов при височной эпилепсии:

• карбамзепин;
• вальпроаты;
• фенитоин;
• барбитураты;
• политерапия (с применением базовых антиэпилептических препаратов);
• ламотриджин;
• бензодиазепин.

Политерапия применяется только в случае неэффективности монотерапии. Возможны множественные комбинации базовых и резервных антиэпилептических препаратов. Снижение приступов наблюдается при приеме фенобарбитала с дифенином, но эта комбинация может существенно поразить центральную нервную систему, оказывая тормозящее воздействие, провоцирующее атаксию, снижение когнитивных функций, ухудшение памяти, отрицательно действует на желудочно-кишечный тракт.

Препаратная терапия требует пожизненного приема медикаментов и тщательного контроля врачей. Примерно в половине случаев удается полностью прекратить приступы с помощью правильно подобранных препаратов.

Классификация

Височная эпилепсия бывает разных видов:

1. Гиппокампальная форма — составляет 70—80% всех случаев височной эпилепсии. Приступы бывают комплексными очаговыми, отдельными, групповыми. При комплексных очаговых припадках возникают галлюцинации, взгляд эпилетика цепенеет, у него развиваются ротаторные и пищевые автоматизмы. Приступ длится около 2 минут.
2. Амигдалярная форма — для нее характерно появление припадков с тошнотой, дискомфортом в эпигастральной области, вегетативными симптомами. Эпилептик впадает в ступор, бессознательное состояние, выглядит растерянным. Как правило, данное состояние сопровождается оральными и пищевыми автоматизмами.
3. Задневисочная латеральная форма — сопровождается припадками с аурой — зрительными, слуховыми галлюцинациями. У эпилептика нарушается речь, после чего возникает дисфагия, появляется нарушение ориентации, длительные слуховые галлюцинации. Голова двигается только в одну сторону. У него может остановиться взгляд. Иногда он впадает в состояние, напоминающее сон.
4. Оперкулярная (инсулярная) форма — для нее характерно появление вестибулярных, слуховых, обонятельно-слуховых галлюцинаций, вегетативных проявлений, отрыжки, парестезий, одностороннего подергивания мышц лица. При данном типе заболевания память нарушается, появляются трудности с обучением, повышается конфликтность, обостряется чувство долга, настроение становится неустойчивым.

Оперативное вмешательство

В случае неэффективности консервативной терапии, непереносимости базовых антиэпилептических препаратов даже в самых малых допустимых дозах, учащение эпилептических приступов дезадаптирующих пациента, прибегают к оперативному лечению. Для хирургического вмешательства обязательным фактором является наличие четкого эпилептогенного очага. Оперативное лечение отличается высокой результативностью: около 80% пациентов наблюдают значительное уменьшение частоты и силы приступов после операции. У половины оперируемых пациентов приступы исчезают вовсе, улучшается социальная адаптация, возвращаются интеллектуальные функции. Не рекомендуется прибегать к оперативному вмешательству в случае тяжелого общего состояния больного, сильных нарушений психики и интеллекта. Височная эпилепсия, лечение которой сложная и неоднозначная процедура, требует постоянного контроля со стороны врачей.

Предоперационное обследование предполагает все возможные виды нейровизуализации (электрокортикограмма, видео-ЭЭГ-мониторинг, прохождение тестов для выявления доминантности полушария мозга).

Задача нейрохирурга — устранить эпилептогенный очаг и предотвратить перемещение и распространение эпилептических импульсов. Суть операции — проведение височной лобэктомии и удаление передних и медиобазальных отделов височной области головного мозга, ункуса, базолатеральной амигдалы. Риски при проведении такой операции существуют, и пациент должен быть проинформирован о возможных осложнениях. Среди осложнений — синдром Клювера-Бьюси (гиперсексуальность, потеря чувства стыдливости и страха), гемипарез, мнестические расстройства, осложнения после наркоза.

Список литературы

• МКБ-10 (Международная классификация болезней)
• Юсуповская больница
• Брюханова Н.О., Жилина С.С., Айвазян С.О., Ананьева Т.В., Беленикин М.С., Кожанова Т.В., Мещерякова Т.И., Зинченко Р.А., Мутовин Г.Р., Заваденко Н.Н.. Синдром Айкарди–Гутьерес у детей с идиопатической эпилепсией // Российский вестник перинатологии и педиатрии. — 2019. — № 2. — С. 68–75.
• Виктор М., Роппер А. Х. Руководство по неврологии по Адамсу и Виктору : учеб. пособие для системы послевуз. проф. образования врачей / Морис Виктор, Аллан Х. Роппер; науч. ред. В. А. Парфенов; пер. с англ. под ред. Н. Н. Яхно. — 7-е изд. — М.: Мед. информ. агентство, 2006. — 677 с.
• Розенбах П. Я.,. Эпилепсия // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона : в 86 т. (82 т. и 4 доп.). — СПб., 1890—1907.

Симптомы и признаки

У детей от 6 месяца до 6 лет возникают атипичные судороги, сопровождающиеся высокой температурой.

После этого наступает период ремиссии. Он длится от 3 до 5 лет.

Когда он подходит к концу, развиваются афебрильные психомоторные судороги. Иногда болезнь заявляет о себе в более старшем возрасте.

Со временем эпилептики становятся забывчивыми, конфликтными, раздражительными. Им присуща агрессивность, они не способны общаться с другими людьми нормально.

Часто эпилепсия данного типа сопровождается следующими нарушениями:

• сбоями менструального цикла и поликистозом яичников у пациенток женского пола;
• снижением либидо;
• гипотиреозом;
• остеопорозом;
• бесплодием.

Читайте о других видах эпилепсии:

• генерализованной и идиопатической;
• фокальной и криптогенной;
• парциальной и абсансной;
• врожденной и приобретенной, алкогольной;
• ночной и фармакорезистетной;
• синдромах Джексона и Кожевникова;
• роландической и миоклонической разновидностях.

Височная эпилепсия у детей

Зачастую височная эпилепсия впервые проявляется еще в детском возрасте. Из своего названия уже дается понятие, где именно локализуется очаг поражения. Височная эпилепсия у детей проявляется в разных формах: фокальных, сложных парциальных, вторично-генерализованных.

В 80% случаев эпилептическим приступам предшествует состояние, которое называется аурой. В зависимости от локализации очага, аура бывает:

1. Слуховой – ребенок слышит различные звуки.
2. Зрительной – расстройство зрительного восприятия, при котором ребенок может потерять зрение, видеть световые искры, галлюцинации.
3. Обонятельной – больной слышит различные ароматы.
4. Вкусовой – возникают различные ощущения во рту.

При простых парциальных приступах больной сохраняет сознание, поэтому способен описать все те ощущения, которые с ним происходят.

Приступы делят на:

1. Сенсорные: ползание мурашек, вкусовые и слуховые проявления.
2. Моторные: конвульсии.

Ощущения, которые возникают во время приступа, имеют одинаковый характер. Ощущается неприятный (зачастую) аромат или привкус во рту. Кажется, что происходит «сон наяву», искаженное временное восприятие и предметы видятся в искаженном виде.

Сложные парциальные припадки характеризуются автоматизмами и утратой сознания. При этом ребенок может самостоятельно одеться и куда-то выйти.

Диагностировать заболевание лучше не только при помощи электроэнцефалографии, которая показывает нарушения только в момент припадка, но и с помощью МРТ и позитронно-эмиссионной томографии.

Наблюдаются определенные нарушения в развитии ребенка, у которого есть височная эпилепсия:

• Нарушено интеллектуальное развитие.
• Эмоциональная неустойчивость.
• Снижение к абстрактному мышлению.
• Ухудшение памяти.
• Сложности в восприятии нового материала.
• Озлобленность и слезливость.
• Вегето-сосудистая дистония.
• Патологии в половом развитии.
• Потливость, алгии в животе, учащенное сердцебиение, одышка – сопутствующие симптомы.

перейти наверх

Латеральная височная эпилепсия

Подобная форма эпилепсии протекает с появлением следующих типов припадков:

• Слуховые галлюцинации могут быть простыми, когда человек просто слышит шум, или сложными, когда больной различает голоса, музыку. В некоторых случаях именно слуховые галлюцинации перетекают в сложные парциальные приступы с разнообразными автоматизмами.
• Зрительные галлюцинации у больных височной эпилепсией напоминают смену картинок, как во время просмотра в кино. Иногда человек заново погружается в ситуации, которые произошли с ним много лет назад, и видит себя со стороны. Однако впоследствии осознание нереальности происходящего отличает подобный припадок от галлюцинаций при психических заболеваниях, например, шизофрении.
• Головокружение с ощущением изменения окружающего пространства (движения стен, пола, потолка). Иногда подобное состояние является аурой для последующего височного синкопа, при котором состояние человека напоминает потерю сознания – он обмякает и падает, при этом наблюдается напряжение лицевой мускулатуры, неконтролируемых жестов.
• Нарушение восприятия речи. Это связывают с нарушением работы речевого центра Вернике, который находится в височной доле головного мозга.

Такие приступы могут возникать как изолированно, так и сочетаться друг с другом. Исключение составляет височный синкоп. Он всегда протекает без других ощущений. Частота приступов при височной эпилепсии различна, иногда они могут возникать настолько часто, что развивается так называемый эпилептический статус. Подобное состояние очень опасно и чревато изменением психики больного.

Диагностика у детей и взрослых

При этом заболевании необходимо посетить невролога и психотерапевта. У взрослых болезнь обнаруживают, когда возникают вторичные генерализованные припадки, поскольку предваряющие их простые и сложные парциальные судороги многие пациенты не замечают.

У детей, как правило, болезнь обнаруживают рано, так как родители приводят их к неврологу после обнаружения периодических отключений сознания, появления поведенческих нарушений.

Неврологические нарушения при данном типе заболевания обычно отсутствуют.

Они развиваются лишь на фоне новообразования головного мозга, гематомы или инсульта. ЭЭГ, как правило, не обнаруживает никаких существенных изменений, поэтому эпилептикам для обнаружения очага патологической активности назначают полисомнографию с записью ЭЭГ, пока больной спит.

Чтобы установить точную причину болезни, рекомендуют прохождение МРТ, а также ПЭТ.

Причины развития и факторы риска

Височную эпилепсию может спровоцировать целый ряд факторов: перинатальных и постнатальных. Приблизительно в 36% случаев болезнь связана с поражением ЦНС, возникшим в перинатальный период:

• инфекцией, полученной в период внутриутробного развития;
• гипоксией;
• асфиксией при родовспоможении;
• травмой, полученной при родах;
• кортикальной дисплазией.

К постнатальным факторам относят:

• травмы черепа с повреждением головного мозга;
• нейроинфекции:
• инсульт;
• злокачественные, доброкачественные новообразования головного мозга;
• аневризму;
• абсцесс.

Причины развития заболевания

Следует отметить, что изучением эпилепсии медицина занялась сравнительно недавно, только с 1890-х гг. Поэтому некоторые аспекты этиологии и патогенеза заболевания остаются по сей день непонятными. Некоторые случаи височной эпилепсии относят к так называемым криптогенным или идиопатическим поражениям центральной нервной системы. Это означает, что причина возникновения болезни не выяснена.

Все факторы, способствующие развитию заболевания, можно разделить на две большие группы: пренатальные, то есть те, которые влияют на внутриутробное развитие нервной системы и головного мозга у детей, и постнатальные. К группе постнатальных факторов относят различные болезни или другие случаи, которые способны спровоцировать развитие патологии в течение жизни человека вне зависимости от возраста. Постнатальные причины включают:

Парциальная эпилепсия Определенную трудность для постановки диагноза является несвоевременное обращение к врачу. Дело в том, что при височной эпилепсии признаки далеко не всегда ярко выражены.

Иногда приступы заключаются лишь в оцепенении или недолгих галлюцинациях, которые могут оставаться незамеченными для родителей или для самого больного. Кроме того, диагноз эпилепсии никогда не ставится после единичного случая припадка или судорог.

«Золотым стандартом» диагностики височной эпилепсии считается электроэнцефалограмма (ЭЭГ). Современные аппараты ЭЭГ позволяют провести анализ реакции головного мозга на разнообразные внешние раздражители, оценить его деятельность во время сна (полисомнография). При компьютерной обработке результатов возможно установить и очаг поражения в лобно-височной доле головного мозга.

Дополнительно назначается обследование при помощи компьютерной, магнитно-резонансной и позитронно эмиссионной томографии. Таким образом проводят и дифференциальную диагностику с другими заболеваниями, которые сопровождаются схожей симптоматикой. Кроме того, МРТ необходима для решения вопроса о хирургическом лечении височной эпилепсии.

Лечение

Между припадками при височной эпилепсии человек может вести нормальный образ жизни, болезнь может довольно долгое время не давать о себе знать. Поэтому суть лечения этого заболевания сводится к уменьшению частоты приступов.

Это достигается назначением специальных противоэпилептических препаратов. Принцип их действия основан на угнетение распространения по нервным волокнам патологических импульсов, вызывающих развитие припадков, блокировке глутаматовых рецепторов для устранения судорог. Основными лекарственными препаратами, которыми лечится височная эпилепсия, считаются:

• Карбамазепин. Этот препарат применяется чаще всего. Начальная доза для терапии у взрослых является 10 мг на килограмм веса. При необходимости ее увеличивают до 30 мг/кг или даже выше (при условии нормальной переносимости медикамента).
• Дифенин. Назначается при выраженной неэффективности Карбамазепина в дозе 8 – 15 мг/кг в сутки.
• Натрия вальпроат (депакин). Это средство менее токсично, чем дифенин, и обладает более выраженным действием. Суточная дозировка Депакина для взрослых составляет 50 – 100 мг/кг.
• Фенобарбитал. Однако на сегодняшний день он назначается крайне редко из-за выраженного снотворного эффекта.
• Клоназепам применяется для лечения эпилептического статуса.
• Ламотриджин (ламиктал) – это сравнительно новый препарат для терапии височной эпилепсии. Зачастую он рекомендован для предупреждения простых парциальных припадков. Дозировка Ламиктала рассчитывается индивидуально после обследования функций печени и почек.

Однако при височной эпилепсии лечение лекарственными препаратами приводит к продолжительной ремиссии лишь у трети больных. В остальных случаях показано хирургическое вмешательство (если это позволяет общее состояние пациента).

Течение амигдалогиппокампальной височной эпилепсии

В принципе впервые патологическое состояние может проявить себя в любой возрастной группе больных, однако чаще всего оно дает о себе знать в 6 – 9 лет. Если диагностирована подобная форма височной эпилепсии, симптомы могут быть в вииде парциальных приступов (простых и сложных). Отличительной чертой простых приступов является сохранения ясности сознания. Подобные припадки могут протекать таким образом:

• Человек впадает в своего рода сомнабулическое состояние – неподвижно замирает, глядя в одну точку, не реагируя на внешние раздражители.
• Больной заново переживает определенные моменты жизни, глядя на себя как бы со стороны (Deja Vu).
• Ощущение восходящего дискомфорта в пищеварительном тракте, чувство удушающего комка в горле, боли в эпигастральной области, расстройства пищеварения, тошнота, изжога, метеоризм, нарушение вкусового восприятия.
• Резкое появление чувства страха, которое сопровождается нарушениями сердечного ритма, колебаниями артериального давления, чувством распирания в грудной клетке, холодным потом на лице, ознобом.
• Обонятельные галлюцинации
• Резкие приступы удушья, затрудненное дыхание.
• Внезапный прилив сексуального возбуждения, иногда даже подобное состояние сопровождается оргазмом.

В некоторых случаях простые парциальные припадки предшествуют сложным и длятся всего несколько минут или секунд. Врачи называют подобное состояние аурой, то есть заметными зачастую только для больного признаками надвигающегося сложного парциального приступа. Подобная височная эпилепсия практически всегда сопровождается сложными парциальными припадками, которые могут протекать в таких формах:

• Предшествует припадку аура, затем развивается расстройство сознания.
• Приступ протекает по схеме: аура – нарушение сознание – возникновение автоматизмов.
• Расстройство сознания без предварительных симптомов.
• Нарушение сознание и появление автоматизмов.

Под автоматизмами в медицинской практике понимают расстройства, обусловленные поражением определенных зон височной доли головного мозга. Автоматизмы при сложных парциальных приступах можно разделить на несколько групп:

• Ороалиментарные автоматизмы – это жевательные, причмокивающие и глотательные движения. Больной имитирует облизывание, как бы пытается сплюнуть.
• Мимические. Всевозможные гримасы удивления, ужаса, улыбки, нахмуривание и т.д.
• Автоматизмы движения – топтание на одном месте, повороты головой, оглядывания, приседание на стул или, наоборот, вставание на ноги.
• Автоматизм жестов заключается в потирании рук, перекладывании предметов, почесывании, ощупывании своего тела и предметов одежды.
• Речевые. Это всхлипы, переходящие в плач, шипящие, рычащие звуки, невнятное бормотание, выкрикивание отдельных слов.
• Сексуальные. Человек может обнажиться в людном месте, приставать к посторонним людям, не осознавая и не контролируя своего поведения.

Часто отмечаются так называемые амбулаторные автоматизмы. Это такие неосознанные действия, как включение бытовых приборов, наливание воды в стакан или кастрюлю, наведение порядка в столе и подобные. Нередко такие автоматизмы перерастают в эпилептический транс (больной может, к примеру, бесцельно ездить на общественном транспорте, бродить по дорогам, покинуть постоянное место жительства). После окончания приступа имеет место амнезия.

Лечение и первая помощь

Лечение направлено на полное прекращение судорожных припадков. Как правило, сначала больному назначают Карбамазепин.

Если он оказывается неэффективным, рекомендуют препарат из группы барбитуратов, вальпроатов, бензодиазепинов.

Когда подобная терапия не позволяет достичь стойкого позитивного эффекта, применяют разнообразные комбинации противоэпилептических лекарственных средств.

Если консервативное лечение не помогает полностью избавить больного от припадков, проводят оперативное вмешательство. Чаще всего осуществляют височную резекцию, несколько реже — селективную гиппокампотомию, фокальную резекцию или амигдалотомию.

Первая помощь при приступе заключается в предупреждении травмирования больного. Его следует уложить, расстегнуть на нем ремни, завязки, ослабить галстук.

Чтобы он не прикусил язык, необходимо попытаться проложить салфетку, сложенную в несколько раз, или полотенце между его зубов. Голову больного нужно повернуть набок, чтобы он не задохнулся во время рвоты.

Терапия в детском возрасте

Лечение больных детского возраста направлено на снижение частоты возникновения припадков и впоследствии полного прекращения приступов. Сначала пациентам назначают монотерапию.

Если Карбамазепин не дает эффекта, рекомендуют гидантоины, вальпроаты, барбитураты, ламотриджин. Когда монотерапия оказывается безуспешной, вышеуказанные препараты комбинируют друг с другом.

Если заболевание не поддается воздействию медикаментозных средств, врачи принимают решение об оперативном вмешательстве. После операции у больных могут возникнуть расстройства речи, гемипарез, мнестические нарушения.

Альфа-Ритм

Кирилловских О. Н., невролог-эпилептолог, к. м. н.

Симптоматическая височная эпилепсия — такая форма заболевания, при которой очаг эпилептиформной активности, запускающий припадок, находится в пределах височной доли головного мозга. Наиболее часто причиной развития височной эпилепсии становится склероз срединных (медиальных) структур височной доли (аммонов рог, гиппокамп) — так называемый мезиальный (медиальный) височный склероз. Такая форма височной эпилепсии носит название мезиальной височной эпилепсии. Это наиболее частый вид эпилепсии у детей и взрослых, распространенность его достигает 25% среди всех форм эпилепсии, а среди симптоматических форм эпилепсии, при которых эпилептические припадки являются проявлением так называемого фонового заболевания (последствия травм мозга, сосудистые заболевания и т.д.), составляет 60%.

Рис. 1 Девушка, 15 лет, правша, в анамнезе фебрильные судороги, в 12 лет – ночной приступ «grand mal». Затем начали возникать приступы с дежа вю, «застыванием», снижением реакций на стимулы, причмокиванием губ, дистонической установкой левой руки, перебиранием в пальцах правой руки и постиктальной спутанностью. На МРТ- мезиальный височный склероз справа, в ЭЭГ – норма.

Мезиальная височная эпилепсия имеет 3 пика возрастного дебюта – в 6, 15 и, реже, в 27 лет. Причины развития этой формы эпилепсии до конца не выяснены. Известно, что у 15-30% больных когда-либо, нередко задолго до манифестации типичных эпилептических припадков, возникали так называемые фебрильные приступы, т.е. судорожные, похожие на эпилептические приступы, проявляющие себя на фоне высокой температуры тела у детей. У пациентов с выявленным при проведении МРТ склерозом гиппокампа в 78% случаев наблюдались атипичные фебрильные судороги. Фебрильные судороги наблюдаются обычно у детей в возрасте до 6-лет, затем наступает так называемый «светлый промежуток», продолжительностью от 2 до 7 лет, во время которого эпилептические приступы отсутствуют, но могут наблюдаться легко выраженные расстройства интеллектуального плана, т.е. памяти и сообразительности, и поведенческие нарушения. На ЭЭГ в таких случаях могут выявляться отдельные эпилептиформные элементы или региональная эпилептиформная активность. В некоторых случаях в клинической картине и на ЭЭГ признаки патологии могут полностью отсутствовать. Светлый промежуток оканчивается, как правило, развитием афебрильных, то есть не связанных с подъемом температуры эпилептических приступов.

Дебют мезиальной височной эпилепсии может быть незаметным для пациента и окружающих людей, например, если заболевание начинается с изолированной ауры (предвестника приступа). Наиболее типичными являются вегетативно-висцеральные ауры в виде «восходящего эпилептического ощущения» — боль в области желудка, изжога, тошнота, поднимающиеся к горлу с чувством комка в горле, достигая головы, вызывает ощущение «дурноты», слабость. Приступы протекают сначала при сохранном сознании, затем могут заканчиваться кратковременным его выключением. Также для мезиальной височной эпилепсии характерны ауры с нарушением психических функций, проявляющихся дереализацией и деперсонализацией – ощущениями нереальности и призрачности окружающего. Предметы кажутся больному наделенными особым смыслом, душой, они вспыхивают лучом света и яркими красками, либо, наоборот, окружающий мир становится тусклым, бледным, безрадостным и застывшим. Часто эти явления сочетаются с состояниями «dejа vu» и «jamais vu»: «ранее виденного (слышанного, пережитого)» и «никогда не виденного (не слышанного, не пережитого)». При синдроме «ранее виденного» место, где больной находится впервые, кажутся ему хорошо знакомыми. При синдроме никогда не виденного знакомая обстановка становиться чужой, пугающей, воспринимаемой как впервые.

По мере развития заболевания изолированная аура сменяется сложными парциальными приступами, протекающими с потерей сознания. Они подразделяются на диалептические и аутомоторные. Диалептические приступы или височные псевдоабсансы проявляются изолированным выключением сознания без судорог, внезапной остановкой двигательной активности, «замиранием», «застыванием» пациентов; глаза широко раскрыты, взгляд выражает изумление или испуг («staring gaze»). При этом могут быть побледнение или покраснение лица, расширение зрачков, потливость, сердцебиение. Аутомоторные приступы характеризуются аналогичной клинической картиной с присоединением непроизвольных движений – автоматизмов. Для мезиальной височной эпилепсии характерны ороалиментарные автоматизмы – жевания, глотания, сосания, облизывания языком, сплевывания. Также часто встречаются жестовые автоматизмы – быстрые стереотипные односторонние движения – похлопывание, почесывание, перебирание или поглаживание одежды, похлопывание в ладоши, трение рук друг о друга, моющие движения руками и т.п. Кроме жестовых автоматизмов могут возникать движения головой и туловищем – топтание на месте, вращение вокруг своей оси, приседание или привставание из положения лежа.

Сложные парциальные приступы могут заканчиваться генерализованными судорожными припадками. Зачастую только генерализованный судорожный приступ является причиной обращения к врачу; изолированные ауры и даже сложные парциальные приступы нередко игнорируются пациентами и их родственниками. Диагностика мезиальной височной эпилепсии до момента развития генерализованного судорожного приступа сложна даже для специалистов – неврологов-эпилептологов. Это связано с тем, что данная форма эпилепсии не имеет таких характерных изменений ЭЭГ, как, например, большинство идиопатических, наследственно обусловленных, форм заболевания. Эпилептическая активность на ЭЭГ при мезиальной височной эпилепсии может отсутствовать или могут регистрироваться только косвенные условно-эпилептиформные элементы. Исследование биоэлектрической активности головного мозга при ЭЭГ-мониторинге сна значительно увеличивает вероятность диагностики патологической эпилептиформной активности. Однако, для правильной интерпретации ЭЭГ сна при мезиальной височной эпилепсии необходим высококвалифицированный невролог — эпилептолог, который сможет оценить комплекс клинических и ЭЭГ симптомов и установить правильный диагноз.

Мезиальная височная эпилепсия является самой трудно поддающейся лечению формой эпилепсии у взрослых и у детей старше 12 лет. Трудности лекарственной терапии этого заболевания обусловлены структурно-функциональными особенностями нейронов, составляющих так называемую старую височную кору или мезиальный височный комплекс – гиппокапм, миндалину, парагиппокампальную извилину. Нейрональная сеть, образующая эти структуры обладает повышенной способностью к генерированию патологической электрической активности, являющейся причиной эпилептического припадка. Лечение мезиальной височной эпилепсии требует назначения больших доз противоэпилептических препаратов; как правило, возникает необходимость в их комбинации. Тем не менее, эффективность медикаментозной терапии при симптоматической височной эпилепсии невелика. Доля больных с достижением полной ремиссии, т.е. отсутствия эпилептических припадков на длительный срок, составляет от 11 до 25% (из них 48% — при использовании монотерапии, 52% — при политерапии одновременно несколькими противоэпилептическими препаратами). Урежение частоты приступов в два раза и более отмечается в 60%. Абсолютная резистентность к медикаментозному лечению, т.е. полное отсутствие эффекта от лечения, фиксируется у 6—40% больных по результатам различных исследований. По мнению Panayiotopoulos (2005), например, приступы вообще удается контролировать лишь у 25—42% больных височной эпилепсией. Несмотря на применение все новых и новых форм противоэпилептических препаратов, с течением времени, мезиальная височная эпилепсия становиться фармакорезистентной, наблюдается феномен «ускользания» от терапии – новый лекарственный препарат оказывает лишь временный лечебный эффект, затем припадки возобновляются вновь. Кроме того, длительно протекающая мезиальная височная эпилепсия является причиной развития эпилептической деменции (слабоумия) и инвалидизации больных.

В связи с этим наряду с лекарственной терапией для лечения мезиальной височной эпилепсии используются различные немедикаментозные методы лечения, в частности нейрохирургические.

Нейрохирургическое лечение мезиальной височной эпилепсии включает 2 основных вида вмешательства — передняя височная лобэктомия с резекцией мезиальных структур височной доли и селективная амигдалогиппокампэктомия. Нейрохирургическое лечение показано пациентам с установленным фактором фармакорезистентности, подтвержденным с помощью высокоразрешающей МРТ односторонним мезиальным височным склерозом и с небольшой длительностью заболевания. Проведению операции предшествует тщательное предоперационное обследование; в большинстве случаев, из 10 кандидатов отбираются не более 2. Столь тщательный отбор обусловливает, вероятно, хорошие результаты нейрохирургического лечения – полная ремиссия приступов наступает, по данным медицинского центра Бетеля (Билифельд, Германия), в 73% случаев.

Одним из эффективных немедикаментозных методов лечения мезиальной височной эпилепсии является стимуляция блуждающего нерва, или VNS-терапия. Этот метод лечения не является инвазивным, поэтому практически полностью исключены все операционные риски, связанные с нейрохирургическим вмешательством. VNS-терапия может применяться у пациентов с большим стажем заболевания и двусторонним мезиальным височным склерозом. В медицинском имеется успешный опыт лечения тяжелых фармакорезистентных форм симптоматической височной эпилепсии с помощью VNS-терапии.

В настоящее время симптоматическая височная эпилепсия уже не является абсолютно неблагоприятной формой заболевания, ведущей к инвалидности. Применение рациональной фармакотерапии и различных вариантов немедикаментозного лечения позволяет в большинстве случаев добиться ремиссии эпилептических приступов и значительного улучшения качества жизни пациентов.