Наружная заместительная гидроцефалия головного мозга и ее симптомы

Различные патологические состояния головного мозга сопровождаются умеренной наружной заместительной гидроцефалией головного мозга. Гидроцефалия – это заболевание, характеризующееся нарушением равновесия между выработкой и всасыванием спинномозговой жидкости. Ранняя диагностика и адекватное лечение способствуют улучшению качества жизни подавляющего большинства больных гидроцефалией. В Юсуповской больнице работают кандидаты и доктора медицинских наук, врачи-неврологи высшей категории. Они являются ведущими специалистами в области заболеваний центральной нервной системы.

Комплексное обследование пациентов проводят с помощью современных аппаратов ведущих европейских, американских и японских производителей. Умеренно выраженная наружная заместительная гидроцефалия лечится медикаментозно. Неврологи индивидуально подходят к лечению каждого пациента, учитывая возраст, причину заболевания, степень повреждения мозговой ткани, выраженность нарушений нервных функций. Нейрохирурги клиник-партнёров применяют инновационные оперативные методы лечения гидроцефалии. Пациентов Юсуповской больницы консультируют кардиологи, эндокринологи, офтальмологи. Такой подход позволяет выявить начальные признаки незначительно выраженной наружной гидроцефалии и предотвратить прогрессирование заболевания.

Наружная заместительная гидроцефалия головного мозга: определение

Наружная заместительная гидроцефалия головного мозга (народное название «водянка») – распространенная патология, которая приводит к нарушению работоспособности центральной нервной системы. В результате у пациента наблюдается всасывание церебральной жидкости в данный орган.

Также данная патология может спровоцировать уменьшение размеров головного мозга, а пространство, которое стало свободным и заполняется данной жидкостью. Заместительная гидроцефалия может развиваться практически бессимптомно на протяжении длительного периода времени.

Также прочитать о наружной гидроцефалии вы можете в нашей аналогичной статье.

Признаки умеренной заместительной гидроцефалии

Умеренная заместительная гидроцефалия не проявляется выраженными клиническими симптомами. Неврологи Юсуповской больницы выявляют заболевание с помощью дополнительных методов исследования. При прогрессировании болезни увеличивается давление избыточного количества спинномозговой жидкости на вещество мозга, что приводит к появлению следующих симптомов:

• интенсивной головной боли, перерастающей в мигрень;
• онемение верхних или нижних конечностей;
• потемнение в глазах;
• нарушение координации движений и походки;
• тошнота и рвота.

У пациентов появляется шаркающая походка. Они предъявляют жалобы на то, что ноги как будто прилипают к полу. Прогностически неблагоприятным симптомом заместительной гидроцефалии является сонливость. Она нарастает накануне усиления неврологических симптомов и развития коматозного состояния. Своевременно выполненное оперативное вмешательство позволяет стабилизировать состояние пациента.

Врачи Юсуповской больницы применяют современные методы диагностики гидроцефалии:

• ультразвуковое исследование сосудов головного мозга;
• компьютерную или магнитно-резонансную томографию;
• краниографию;
• цистернографию;
• ангиографию.

После анализа результатов обследования врачи клиники неврологии устанавливают окончательный диагноз и проводят лечение пациента.

Клиническая картина

На начальной стадии патологию в большинстве случаев невозможно самостоятельно диагностировать, так как отсутствует выраженная симптоматика. Такое состояние называется легкой степенью заболевания. Если степень повреждения данного органа несильная, то организм будет пытаться восстановиться самостоятельно и нормализовать циркуляцию церебральной жидкости.

Легкая степень имеет положительные прогнозы, поддается лечению и не имеет практически никаких последствий.

Если патология начала прогрессировать, то у пациента возникнет выраженная симптоматика, увеличится давление на головной мозг. В такой ситуации если не обратиться к специалисту за своевременной помощью, то отсутствие лечения может привести к негативным последствиям, вплоть до летального исхода.

Диагностика

Все формы гидроцефалии диагностируются при помощи рентгенографии черепа и томографии головного мозга. Томографию проводят с целью проверки контуров мозга, желудочков, также при ее помощи сканируют череп. Рентгенография помогает определить направленность спинномозговой жидкости.

При помощи МРТ специалисты выявляют и наличие (отсутствие) опухолей и различных новообразований. Этот метод исследования болезни позволяет поставить точный диагноз, а также определить форму, в которой протекает заболевание.

В случае необходимости доктор может назначить следующие диагностические процедуры:

• Ангиографию. Данный метод основан на введении в кровеносную систему контрастного вещества, что позволяет заметить патологии сосудов.
• УЗИ.
• Общий анализ крови.
• Люмбальную пункцию. На выявление патогенных организмов в ликворе производят забор спинномозговой жидкости.

Кроме перечисленных методов диагностирования умеренной гидроцефалии больного могут отправить на обследование к узким специалистам: офтальмологу, эндокринологу, психоневрологу. Детям диагноз «Умеренная наружная гидроцефалия головного мозга» ставится на основе имеющейся симптоматики, мерок, снятых с окружности головы, томографии, УЗИ, МРТ.

Проведение полного обследования помогает врачу точно диагностировать саму болезнь и форму, в которой она протекает. Точная диагностика дает возможность начать своевременное лечение, которое будет назначено с учетом возраста пациента, внутричерепного давления, состояния структур мозга.

Классификация

Данная патология головного мозга имеет свою классификацию по типам:

1. По происхождению заболевание бывает:
   • наследственное;
   • приобретенное.
2. По характеру развития заболевание бывает:
   • Острое. Даная форма патологии характеризуется быстротечностью.
   • Подострое. При данной форме патология развивается в течение нескольких месяцев.
   • Хроническое. Развитие данной формы длится от полугода.

Также специалисты еще выделяют пассивную форму патологии, которая еще называется «умеренно выраженной». Считается самой опасной, так как не имеет никакой выраженной симптоматики. Когда больной понимает, что заболевание все-таки есть и прогрессирует, то гидроцефалия уже находится на запущенной стадии.

Болезнь также может иметь и п остоянное течение, когда не отмечается уменьшение мозга, но при этом происходит увеличение церебральной жидкости. Если при этом больной чувствует себя хорошо, то лечение проводится консервативным методом. Пациент постоянно должен находиться под наблюдением специалиста и проходить обследования.

Если у пациента отмечается прогрессирование заболевания, то лечение проводится кардинально.

Если не оказать своевременное вмешательство, то больной может стать слабоумным, будет отмечаться недержание мочи, возникают сильные головные боли, происходит нарушение опорно-двигательного аппарата. Также стоит отметить, если не провести лечение, то это может привести к летальному исходу.

Выраженная умеренно наружная

Умеренно выраженная наружная гидроцефалия может быть отдельным заболеванием и сопутствующим симптомом других патологий, таких как:

1. Травмирование мозга.
2. Инсульт.
3. Новообразование.
4. Инфекционные заболевания.

Также необходимо помнить, что данная патология может возникать у пациентов в результате:

• нарушения двигательной функции;
• повышенного артериального давления;
• также при атеросклерозе.

Данный вид гидроцефалии, как и любой другой, развивается в результате накопления церебральной жидкости в полостях головного мозга. В результате у пациента отмечается повышенное давление внутри черепа, происходит интенсивное давление на мозговое вещество и уменьшается пространство между арахноидальной и мягкой оболочкой мозга.

Умеренная наружная гидроцефалия бывает нескольких видов:

1. Врожденная. Развивается из-за неблагоприятных факторов внешней среды в пренатальном периоде. В результате у малыша возникают проблемы с нервной системой, отмечаются пороки. В большинстве случаев патология диагностируется у детей, которые были рождены раньше срока. Имеет отчетливые признаки, которые и дают понять о наличии заболевания. Профилактика включает пренатальную диагностику повышенного давления внутри черепа и устранения его причин.
2. Приобретенная. Развивается в результате травмирования головного мозга и воспалительных процессов. Также имеет выраженную симптоматику, приводит к определенным осложнениям.

Данный вид гидроцефалии имеет такие основные признаки:

• мигрень;
• тошнота и рвотные позывы;
• сонливость, нарушение вестибулярного аппарата;
• непроизвольное испускание мочи;
• в глазах двоится.

К провоцирующим причинам возникновения умеренно выраженной гидроцефалии относятся:

1. Возрастные изменения.
2. Атеросклероз.
3. Повышенное артериальное давление.
4. Травмирование головного мозга.
5. Алкоголизм.
6. Менингит.

Открытая наружная

Открытая наружная гидроцефалия мозга – нарушенное всасывание церебральной жидкости, но при этом отмечается свободное сообщение между ликвороносными пространствами

Наши специалисты

Владимир Владимирович Квасовка

Заместитель генерального директора по медицинской части, врач-терапевт, врач-гастроэнтеролог, кандидат медицинских наук

Записаться на приём

Алексей Сергеевич Смычков

Врач функциональной диагностики, кандидат медицинских наук

Записаться на приём

Илья Андреевич Гудков

Врач-анестезиолог-реаниматолог, врач-кардиолог, врач функциональной диагностики

Записаться на приём

Валерия Владимировна Борзецовская

Врач-эндоуролог высшей категории

Записаться на приём

Причины появления заместительной гидроцефалии

Данная патология головного мозга в пожилом возрасте возникает из-за атеросклероза или повышенного артериального давления. Также спровоцировать заболевание может и алкоголизм.

В группе риска находятся и те пациенты, которые перенесли сотрясение мозга. У малышей возникает из-за инфекций нервной системы, а также из-за внутриутробной гипоксии.

У подростков и взрослых заболевание возникает в следствие:

• нарушенного метаболизма или функциональности шейного отдела позвоночника;
• инфекций нервной системы;
• травмирования головы;
• интоксикации разного типа.

Чем характеризуется заболевание

Функцию питания головного мозга и защиты от сотрясений выполняет омывающая его жидкость — ликвор. Излишнее ее скапливание или нарушение оттока вызывает развитие умеренной наружной гидроцефалии.

Некоторые врачи-неврологи говорят о том, что данное заболевание может появиться только у детей и является врожденной патологией. Конечно, новорожденных деток, которые страдают водянкой, достаточно много. Но однозначно относить гидроцефалию только к врожденной патологии не нужно.

У взрослых болезнь диагностировать трудно. Пациента могут лечить от совершенно другого психического или неврологического заболевания, не подозревая гидроцефалию. Водянка является опасным заболеванием, которое может спровоцировать различные нарушения со стороны неврологии.

Умеренная гидроцефалия часто имеет две стадии развития. Для острой стадии характерно появление признаков болезни, ставшей причиной гидроцефалии. Во время хронической стадии появляются симптомы, указывающие на саму патологию головного мозга.

Признаки у детей и взрослых

Заместительная гидроцефалия разного типа находится непосредственно внутри черепа и оказывает негативное влияние на центральную нервную систему. Заболевание головного мозга может развиваться в любом возрасте.

Что касается признаков, то они могут быть вполне разнообразными и у каждого пациента отличатся:

1. Головная боль и тяжесть в голове.
2. Нарушение давления.
3. Повышенное биение и ритм сердце.
4. Сильное отделение пота.
5. Тошнота и рвотные позывы.
6. Сонливость днем и бессонница ночью.
7. Слабость, постоянная усталость.
8. Раздражительность.
9. Нарушение движений.

Предлагаем вам прочитать статью про смешанную гидроцефалию у детей.

Если заболевание прогрессирует, то симптоматика становиться более выраженной и усиленной:

• У больного могут отмечаться проблемы с памятью, мышлением, логикой, он становится невнимательным.
• Такие изменения могут спровоцировать слабоумие и иные нарушения психологического характера.
• Часто у пациентов с мозговой «водянкой» возникают осложнения в виде эпилептических припадков и ком.

Классификация умеренной гидроцефалии

Данное состояние может иметь одну из перечисленных форм:

• Наружная гидроцефалия мозга. Если результатом нарушения оттока жидкости становится ее накапливание в субарахноидальном пространстве.
• Внутренняя гидроцефалия мозга. При локализации жидкости в желудочках головного мозга развивается.
• Смешанная гидроцефалия. Появляется, если скопление ликвора происходит и в пространстве под оболочками мозга, и в желудочках.

Также заболевание может быть:

• Врожденным. Такая патология часто является результатом тяжелых родов или внутриутробного инфицирования плода.
• Приобретенным. Приобретенная гидроцефалия обычно развивается на фоне полученных черепно-мозговых травм или как результат системного заболевания.

У людей в возрасте может появиться умеренная наружная заместительная гидроцефалия. Она характеризуется уменьшением объема мозгового вещества с последующим замещением его ликвором. Иногда фоном для развития умеренной наружной заместительной гидроцефалии становится атеросклероз, болезнь Альцгеймера, гипертония, частое употребление спиртных напитков, неврологические патологии.

Эта форма гидроцефалии выделяется отдельно, так как ее очень сложно диагностировать ввиду отсутствия симптомов заболевания. Заместительная гидроцефалия может проявиться уже при развитии гипоксии мозга, когда нарушен нормальный кровоток. Для заболевания характерно накопление объема жидкости не только внутри головного мозга, но и снаружи.

Лечение

Лечение данной патологии головного мозга может проводиться различными методами – консервативным или хирургическим. Терапия будет зависеть от результатов обследования.

Чтобы процесс имел положительный результат необходимо достигнуть таких целей:

1. Устранение провоцирующей причины.
2. Устранение неприятной симптоматики. Назначается консервативное лечение – прием препаратов, средств, которые оказывает положительное влияние на выработку церебральное жидкости.

Положительный результат лечения заключается в снижение отека и стабилизации состояния давления внутри черепа. Что касается устранения симптоматики, то оно может проводиться и хирургическим методом. Амбулаторное лечение проходит комплексно, но, только если заболевание не прогрессирует. Пациенту могут прописать для длительного приема диуретики.

Хирургические методы лечения

Хирургическое лечение назначается только в случае прогрессирования патологии головного мозга. Эффективной операцией признано шунтирование, которое помогает восстановить нормальное циркулирование жидкости. Стоит также учитывать и тот факт, что такое оперативное вмешательство может спровоцировать и осложнения.

Более современным методом оперативного вмешательства считается эндоскопическое лечение.

Имеет большое количество положительных моментов:

1. Не используется шунт.
2. Маленькая вероятность возникновения осложнений.
3. Восстанавливает циркуляцию церебральной жидкости.
4. Небольшое хирургическое вмешательство.
5. Организм быстро и легко восстанавливается.
6. Приемлемая стоимость операции.

Необходимо помнить, что консервативное лечение помогает лишь приостановить развитие заболевания, но никак не избавит от него.

Симптомы

На протяжении длительного времени заболевание может никак не проявляться. Пациента могут только беспокоить утренние головные боли. Но в определенный момент патология все равно даст о себе знать, так как избыточное скопление ликвора нарушает кровоснабжение мозга. Такие процессы приводят к кислородному голоданию (гипоксии) мозга, что чревато очень серьезными последствиями, например, у больного может появиться слабоумие или случиться инсульт.

Симптоматика заболевания у взрослого

Для острой формы умеренно выраженной наружной гидроцефалии характерно высокое внутричерепное давление, которое провоцирует сильные головные боли с утра. На протяжении дня они могут стихать. Больной может страдать расстройством пищеварительной системы, появляется тошнота и рвота. Если после рвоты голова болит меньше, то у человека существуют явные проблемы с головным мозгом.

Самый опасный признак заболевания – сонливость. Она указывает на наличие высокого внутричерепного давления, которое впоследствии вызовет резкое ухудшение состояния больного. Также умеренная наружная гидроцефалия часто сопровождается следующими симптомами:

• Головокружением.
• Нарушением слуха или зрения.
• Частичной потерей памяти.
• Снижением интеллекта.
• Потерей ориентации в пространстве.
• Раздражительностью.
• Нарушением координации движения.
• Ухудшением самочувствие при смене погодных явлений.

При обострении любой из форм умеренной гидроцефалии у человека может происходить недержание мочи, обморок, отек мозга. Это говорит о развитии окклюзионного криза. В данном случае пациента следует срочно госпитализировать, так как может произойти полное вытекание спинномозговой жидкости.

Симптоматика у детей

Самыми очевидными признаками заболевания у детей являются увеличенный в размерах череп и опережающий возраст рост головы.

Симптомы заболевания у новорожденных детей:

• Постоянное запрокидывание головы назад.
• Слишком напряженный родничок.
• Глазные яблоки могут смещаться книзу.
• Иногда появляется косоглазие.
• Между несросшимися косточками черепа могут наблюдаться пульсирующие выпячивания.

Умеренная наружная гидроцефалия оказывает негативное воздействие на формирование нервной системы ребенка. Она провоцирует развитие пороков, которые влияют на свойства и динамику ликвора.

Профилактика болезни

Если заболевание было своевременно диагностировано и проведено лечение, то можно избежать большинства осложнений.

Чтобы избежать гидроцефалии рекомендуется придерживаться рекомендаций специалиста и уделять внимание профилактическим методам:

1. Своевременное лечение инфекций и воспалительных процессов.
2. Отказ от употребления алкогольных напитков.
3. Профилактика атеросклероза и гипертонической болезни.
4. Правильный образ жизни, активный образ жизни.
5. Правильное и сбалансированное питание.
6. Тщательное и регулярное обследование после получения травм головного мозга.
7. Посещение специалиста при первых проявления заболевания.

Если пациент своевременно пройдет обследование и гидроцефалия будет обнаружена на начальной стадии, то возникает большая вероятность выздоровления.

Профилактика

Для того чтобы избежать появления такого опасного заболевания, как умеренная наружная гидроцефалия у новорожденных и у взрослых, необходимо соблюдать элементарные меры профилактики:

• Беременным женщинам важно следить за состоянием своего здоровья на протяжении всего периода беременности. Не нужно допускать развития инфекционных заболеваний, вовремя обращаться за медицинской помощью, своевременно проходить все плановые обследования, избегать травмирования. Раннее выявление патологии у плода поможет провести своевременное лечение новорожденного.
• Ввиду того, что самой распространенной причиной появления умеренной мозговой гидроцефалии у взрослого является сотрясение, то в первую очередь нужно постараться избегать травм головы.
• Следует вести правильный образ жизни, не злоупотреблять алкоголем, контролировать артериальное давление.
• Необходимо вовремя лечить инфекционные заболевания, периодически проходить осмотр у врача.

При появлении первых симптомов заболевания следует немедленно обратиться за медицинской помощью.

Пациенту необходимо помнить, если у него стоит диагноз умеренная наружная гидроцефалия, что это такое опасное заболевание, которое при несвоевременном обращении к врачу может повлечь за собой появление серьезных осложнений. Поэтому каждому человеку рекомендуется хотя бы раз в год проходить обследование у терапевта или узкого специалиста.

Формы недуга

У этой болезни подобно всем остальным имеются свои симптомы, но зачастую они незаметны либо не слишком явны. В итоге признаки умеренной наружной гидроцефалии у взрослых не вызывают подозрения и кажется, что процесс, протекающий в организме, не несет особой опасности.

Как результат – драгоценное время упущено, симптоматика становится более заметной, болезнь развивается и ведет к образованию осложнений:

• возникают частые головные боли, которые с каждым днем усиливаются. Зачастую они развиваются в утренние часы, может возникать головная боль может с тошнотой или рвотой, после которой болевые ощущения исчезают;
• наблюдается утрата сознания. Если причины данного явления неочевидны либо неизвестны, то стоит срочно обратиться к специалисту;
• появляется заторможенность речи, проблемы с памятью. Зачастую человек путается в словах или ему трудно произнести предложение, он может забыть, что делал или где был в последнее время;
• развивается усталость, вялость, сонливость. Эти признаки часто остаются незамеченными, так как усталость может быть и у здорового человека, но если самочувствие ухудшается, а усталость практически не проходит, то стоит посетить врача.
• нарушается походка. Данный симптом – весьма частое явление, свидетельствующее о развитии рассматриваемой патологии;
• возможны проблемы с мочеиспусканием и с функциональностью тазовых органов;
• наблюдается ухудшение зрения. Когда жидкость начинает сдавливать мозг, то ощутимо страдают зрительные нервы.

Гидроцефалия встречается чаще всего при таких болезнях как: опухоли головного мозга, опухоли желудочков головного мозга, опухоли задней черепной ямки.

Также гидроцефалия часто сопровождает следующие болезни: внутримозговые кровоизлияния, инсульты, субарахноидальные кровоизлияния в заднечерпную ямку. Развивается гидроцефалия и при деменции.

Если вовремя не обратиться к специалистам, вполне возможен летальный исход. Не исключена атрофия мозга, несущая с собой множествосущественных осложнений.

ГМ. Гидроцефалия. +

Гидроцефалия у новорожденных

Экскурс в анатомию иллюстрация из М.Бер, М.Фротшер перевод под ред. З.А.Суслиной «Топический диагноз в неврологии по Петеру Дуусу» М.,2009 Желудочковая система состоит из двух боковых желудочков (в каждом из которых выделяют лобный рог, центральную часть, задний рог, и нижний рог); щелевидного III желудочка, заключенного между двумя половинами промежуточного мозга, и IV желудочка, простирающегося от моста до продолговатого мозга. Боковые желудочки сообщаются с III желудочком через межжелудочковые отверстия (Монро); III желудочек сообщается с IV желудочком через водопровод мозга. СМЖ вытекает из IV желудочка в субарахноидальное пространство сквозь три отверстия: непарную срединную апертуру (отверстие Мажанди) и парные латеральные апертуры (отверстия Лушки)[7].

Особенности физиологии ликворной системы новорожденных Спинномозговая жидкость вырабатывается сосудистыми сплетениями – железами, поверхность которых выстлана эпителиальными клетками [6].

Сосудистые сплетения располагаются в желудочках мозга, куда и поступает продуцируемая ими жидкость (ликвор). Соответственно различают сосудистые сплетения боковых желудочков (2), III желудочка (1) и IV желудочка мозга (3).[6]

Сквозь отверстия Лушки и Мажанди СМЖ просачивается из желудочковой системы в субарахноидальное пространство, по которому она обтекает головной мозг и далее оттекает в субарахноидальное пространство спинного мозга. Часть СМЖ всасывается на уровне спинного мозга. Всасывание СМЖ (то есть выведение ее из субарахноидального пространства обратно в кровь) происходит как внутри черепа, так и вдоль спинного мозга. Часть СМЖ вытесняется из субарахноидального пространства и вступает в кровоток через многочисленные ворсинчатые грануляции паутинной оболочки (пахионовы грануляции), размещенные в верхнем сагиттальном синусе и диплоических венах черепа. Остальная СМЖ всасывается в периневральных пространствах черепных и спинномозговых нервов в зонах выхода нервов из ствола мозга и спинного мозга, а так же через эпендиму и капилляры лептоменингеальных оболочек. Таким образом, СМЖ непрерывно вырабатывается в сосудистых сплетениях желудочков и на разных уровнях вновь всасывается из субарахноидального пространства в кровоток. [7] Субарахноидальное пространство представляет собой тканевую щель, возникшую в результате расслоения ликвором единой окружающей мозг эмбриона так называемой мягкой оболочки – leptomeninx. [6]

Иллюстрация из М.Бер, М.Фротшер перевод под ред. З.А.Суслиной «Топический диагноз в неврологии по Петеру Дуусу» М.,2009

Висцеральная часть этой оболочки — pia плотно сращена с тканью мозга, париетальная –arachnoidea превращается в тонкую соединительно-тканную мембрану. Внутренняя поверхность арахноидальной оболочки, так же как обращенная к ней поверхность пиальной оболочки соединяются друг с другом многочисленными трабекулами и перегородками.[6]

Деятельность ликворной системы тесно связана с деятельностью и развитием мозга. Сосудистые сплетения образуются в просвете мозговых пузырей эмбриона человека на III месяце внутриутробного развития. Их образование совпадает по времени с бурным ростом всех отделов мозга и в первую очередь больших полушарий, в полости которых эти сплетения достигают колоссальных размеров. В этом периоде сосудистые сплетения передних мозговых пузырей представлены широкими складками, выстланными чрезвычайно богатыми гликогеном клетками. Эти клетки вырабатывают особые белковые вещества, которые, поступая в ликвор, используются в качестве пластического материала герминативными, так называемыми материнскими клетками развивающегося мозга. В этом периоде все они расположены у желудочковой поверхности стенки больших полушарий, образуя слой матрикса.По мере миграции зародышевых клеток и возникновения коркового слоя ликвор в области заднего мозгового пузыря просачивается из желудочков и, расслаивая Leptomeninx, распространяется по всей наружной поверхности мозга. Во внутриутробном периоде наряду с системой кровеносных капилляров ликворная система является важным источником питания мозга, обеспечивая его, по-видимому, специфическими белковыми веществами, что и делает возможным быстрое нарастание его клеточной массы. С VIII месяца внутриутробного развития у плода человека трофическая функция ликворной системы постепенно угасает, завершаясь через некоторое время после рождения. Об этом свидетельствует, в частности, сравнительно высокая концентрация белка в ликворе у новорожденных детей и детей раннего возраста. Лишь к 6-му месяцу жизни ребенка концентрация белка снижается до величин, характерных для всей последующей жизни. Угасание трофических функций ликворной системы выражается изменением сосудистых сплетений: эпителиальные клетки уменьшаются в размерах, утрачивают большую часть гликогена и превращаются в мелкие кубические клетки. Меняется общая форма сплетений: складки становятся тоньше, в то же время количество складок и общая секретирующая поверхность сплетений значительно возрастают. Одновременно возрастает и продукция ликвора. К этому же времени относится постепенное преобразование внутренней поверхности полушарий. Слой матрикса исчезает, образуется пограничный слой эпендимы. Основная масса спинномозговой жидкости после рождения всасывается в области субарахноидальных пространств больших полушарий головного мозга. Какие функции выполняет ликворная система в постнатальном периоде? Помимо защитной гидравлической подушки, защищающей со всех сторон нежное вещество головного мозга, ликвор выполняет обменную функцию. За сутки у человека ликвор обновляется приблизительно 5 раз в сутки. [6] Гидроцефалия это полиэтиологичное заболевание, характеризующееся расширением ликворосодержащих полостей за счет уменьшения объема вещества головного мозга в результате нарушения ликвородинамики и избыточного накопления СМЖ. [1,2,3] Термин употребляется очень широко. Однако, когда речь идет о гидроцефалии как о текущем патологическом процессе, всегда имеется ввиду прогрессирующее накопление жидкости, находящейся под повышенным давлением, и, как следствие этого, — нарастающая атрофия ткани мозга от сдавления. Комплекс указанных патологических явления составляет основное содержание болезни, носящей название гидроцефалии.[6] 0БЩИЕ СВЕДЕНИЯ Распространенность гидроцефалии в первые 3 мес постнатального перида составляет 0,1-0,4% [7] • Частота врожденной гидроцефалии по данным литературы составляет 3-4 случая на 1000 живорожденных. • В виде изолированного врожденного нарушения гидроцефалия возникает с частотой 0.9-1.5:1000 живорожденных. • В сочетании с расщеплением позвонков (spina bifida) гидроцефалия наблюдается с частотой 1.3-2.9:1000 живорожденных; у 95% детей со spina bifida разовьётся гидроцефалия. • В целом, при гидроцефалии продуцируется меньше ликвора, чем в норме. • Выявлено, что при гидроцефалии снижен метаболизм в прилежащих тканях головного мозга. [1,3] КЛАССИФИКАЦИЯ И ЭТИОЛОГИЯ [2,6] Гидроцефалия традиционно подразделяется на I. А. Сообщающаяся (син. Открытая, необструктивная): *гиперсекреторная-только при наличии папилломы сосудистых сплетений и при острых воспалительных заболеваниях мозга и его оболочек *гипорезорбционная (арезорбтивная) КТ головы

Иллюстрация из М.Бер, М.Фротшер Топический диагноз по Петеру Дуусу М., 2009 А.Субарахноидальные пространства дают гиперденсивный сигнал (светлее) – это кровь, которая нарушает всасывание СМЖ. Б.желудочки расширены, особенно височные рога. Они выглядят черными, поскольку крови в них попало мало. Та кровь, что проникла в желудочковую систему за счет рефлюкса, скопилась в задних рогах боковых желудочков (граница между СМЖ и кровью указана стрелками) *гиперсекреторно-гипорезорбционная форма Б. не сообщающаяся (син. закрытая, окклюзионная, обструктивная) – формируется при наличии блока ликворопроводящих путей и в зависимости от уровня локализации блока выделяют следующие формы не сообщающейся гидроцефалии: * моновентрикулярная (асимметричная) гидроцефалия – возникает в результате окклюзии одного из межжелудочковых отверстий, характеризуется расширением ипсилатерального бокового желудочка.

Иллюстрация из Б.В. Гайдар Практическая нейрохирургия С.-П. 2002 *бивентрикулярная гидроцефалия обусловлена окклюзией обоих межжелудочковых отверстий передних и средних отделов III желудочка и характеризуется расширением обоих боковых желудочков.

Иллюстрация из Б.В. Гайдар Практическая нейрохирургия С.-П. 2002 *тривентрикулярная гидроцефалия обусловлена блокадой водопровода мозга или IV желудочка, характеризуется расширением боковых и III желудочка. *тетравентрикулярная гидроцефалия вызвана окклюзией срединной и латеральной апертуры IV желудочка и характеризуется расширением всех отделов желудочковой системы, водопровода мозга и межжелудочковых отверстий.

Иллюстрация из Б.В. Гайдар Практическая нейрохирургия С.-П. 2002 II В зависимости от особенностей деформации ликворных полостей гидроцефалию подразделяют на: А. наружную – расширяются преимуществе субарахноидальные пространства Б.Внутреннюю – расширяются преимущественно желудочки мозга В. Смешанную (внутренне-наружную) –расширены как желудочки, так и подпаутинное пространство. III в зависимости от величины ликворного давления гидроцефалию подразделяют на А. Гипертензивную Б. Нормотензивную — обычно наблюдается у взрослых, а не в педиатрической практике. При этой форме гидроцефалии ликворное давление не повышено или сопровождается эпизодическим повышением ВЧД. Это состояние возникает при неполном блоке путей резорбции ликвора, что позволяет ликворному давлению удерживаться в физиологических пределах В.Гипотензивную формы IV По течению (в зависимости от динамики проявлений заболевания со временем): А.прогрессирующую Б.Стационарную В.Регрессирующую гидроцефалию V. по степени компенсации А. Компенсированная форма (стационарная, регрессирующая, нормотензивная, гипотензивная формы) Б. декомпенсированная форма (гипертензивная гидроцефалия, окклюзионная гидроцефалия и прогрессирующая гидроцефалия) VI. По времени появления А. врожденную – это те формы гидроцефалии в которых действие повреждающих агентов приводящих к заболеванию приходится на период внутриутробного развития и родов. Б. приобретенную гидроцефалию – формы, обусловленные причинными факторами, повлиявшими на появление заболевания в постнатальном периоде. Гидроцефалия ex vacuo — увеличение желудочковой системы вследствие атрофии мозговой ткани. Это состояние не является истинной гидроцефалией, поскольку продукция ликвора эквивалентна его резорбции. Радиологическое исследование обнаруживает увеличение размеров желудочков в сочетании с признаками атрофии (например, расширение борозд). Размеры головы обычно меньше нормы (в зависимости от возраста) и её рост замедлен. Встречается при системных атрофиях головного мозга — б-нь Пика, Альцгеймера, хорея Гентингтона, б-нь Фридрейха и т.д., а так же при недоразвитии головного мозга, циклопии. Случаи, когда после периода существования активной гидроцефалии ВЧД нормализовалось, но желудочки мозга остались расширенными. Термин, в настоящее время употреблять не рекомендуется.( Отличается от нормотензивной ГЦ, расширением не только желудочков, но и уменьшением ширины борозд) Функциональная гидроцефалия может развиться в результате гиперсекреции ликвора при папилломе ворсинчатого сплетения. Эта опухоль и сама по себе может закупорить желудочковую систему, приводя к развитию несообщающейся гидроцефалии. В других случаях небольшие кровоизлияния из этих опухолей могут вызвать обструкцию субарахноидальных пространств. Этим объясняются случаи сохранения гидроцефалии после удаления опухоли. Этиология [2,4,6]: По этиологическому фактору А.А.Арендт (1948) выделяют следующие формы гидроцефалии: 1. гидроцефалия возникающая вследствие пороков развития (мальформация Арнольда-Киари, случаи гидроцефалии при spina bifida, нераскрытие или окклюзия отверстий Мажанди и Лушки, стеноз и полное заращение просвета сильвиева водопровода, дефекты строения субарахноидальных пространств. 2.травматическая – травма, сопровождающаяся субарахноидальным кровоизлиянием с последующим воспалением прилежащей паутинной оболочки, может стать причиной приобретенной гидроцефалии. 3.инфекционная – гидроцефалии обусловленные генерализованной цитомегалией, токсоплазмозом, сифилисом. Токсоплазмозная и генерализованная ЦМВ инфекция (вследствие тяжелого менингоэнцефалита и вентрикулита) Листериоз (чаще вызывает гнойный менингоэнцефалит, развивающийся в постнатальном периоде при инфицировании плода не за долго до рождения или при рождении) Менингоэнцефалиты вирусной и бактериальной природы как пренатальные так и постнатальные. • Фиброз лептоменинкса вследствие менингита или внутрижелудочкового кровоизлияния. • Аневризмы вены Галена и другие сосудистые мальформации могут также вызвать гидроцефалию. • Доброкачественные внутричерепные кисты, такие как арахноидальные и эпендимальные кисты. • Опухоли. • Гидроцефалия сцепленная с Х-хромосомой относится к редким формам врожденной гидроцефалии у мужчин. • Тромбоз вен также может вызвать гидроцефалию. Частичным стенозом венозного синуса может быть объяснено сохранение гидроцефалии у больных после удаления опухоли задней черепной ямки. • Карциноматозный менингит может быть результатом поражения опухолевым процессом базальной цистерны [2]. Патоморфологически

Иллюстрация с сайта Изменения мозга, возникающие как следствие стойкого повышения ВЧД, проявляются прежде всего в атрофии больших полушарий и других отделов мозга. В тяжелых случаях гидроцефалии большие полушария превращаются в растянутые мешки, заполненные ликвором. Мозолистое тело приподнимается вверх, прозрачная перегородка растягивается и перфорируется. Оба боковых желудочка сливаются в единую полость, подкорковые узлы уплощаются. Изменениям подвергаются также промежуточный мозг – зрительные бугры и особенно гипоталамическая область. В ряде случаев стенки гипоталамуса истончаются до пленки и вся эта область приобретает вид пузыря, выбухающего спереди и назад перекреста зрительных нервов. Кости черепа резко истончены, основание черепа уплощено [8]. Влияние стойкой ВЧГ на развивающийся мозг [6] О каком бы этиологическом факторе ни шла речь, возникновение гидроцефалии всегда обусловлено изменениями структурных элементов мозга или его оболочек. Тяжесть этих первичных изменений мозга может широко варьировать. В одних случаях первичные изменения мозга незначительны (например, окклюзия сгустком крови сильвиева водопровода), и вся последующая неврологическая симптоматика обусловлена вторичными изменениями мозга вследствие нарастающей гидроцефалии. В других случаях (например, при внутриутробно перенесенном менингоэнцефалите или пороком развития мозга) первичные изменения мозга оказываются очень тяжелыми и независимо от темпа и длительности нарастания гидроцефалии, предопределяют безнадежность прогноза. Во всех эти случаях клиника будет включать симптомы и первичных поражений мозга, и симптомы вторичные обусловленные собственно гидроцефальными изменениями. Общие вопросы патогенеза [6] Многие заболевания могут вызывать нарушение равновесия между выделением и всасыванием СМЖ. Избыточное выделение или уменьшение ее всасывания приводят к расширению желудочковой системы. Повышение давления СМЖ в желудочках вызывает смещение и в дальнейшем развитие атрофии перивентрикулярного белого вещества, в то время как серое вещество, по крайней мере, на начальной стадии патологического процесса, не страдает. Эксперименты на животных показали, что гидроцефалия способствует пропотеванию СМЖ сквозь эпендиму желудочков и перивентрикулярной инфильтрации белого вещества. Повышение гидростатического давления в белом веществе вокруг желудочков нарушает перфузию нервной ткани, что влечет за собой фокальную ишемию, повреждение миелиновых нервных волокон и в итоге – необратимый глиоз. Многие исследователи связывают атрофические изменения нервной ткани с нарушениями кровообращения, а именно со сдавлением капилляров и возникающими вследствие этого нарушениями ее трофики (циркуляторная гипоксия). Уже небольшое затруднение оттока крови по венам в результате ВЧГ сопровождается компенсаторным повышением давления крови и в капиллярах, и в венах. Кроме того, растяжение мозга, а вместе с ним и твердой мозговой оболочки при гидроцефалии у детей ведет к сдавливанию и сужению синусов. Сдавление синусов сопровождается увеличением роли венозных эмиссариев, через которые во все возрастающем количестве начинает отводится кровь от венозной сети на поверхности полушарий. Соответственно возникает картина расширения подкожных вен головы, столь характерная для гидроцефалии у детей. В условиях ВЧГ некоторое повышение венозного давления следует расценивать как благоприятный момент, ибо это сопровождается повышением давления крови в капиллярах, отчего повышается их устойчивость к сдавлению. Тем не менее кровоток в капиллярном русле нарушается, и происходит это прежде всего в зонах так называемого коллатерального кровообращения расположенных на периферии бассейнов мозговых артерий, поскольку здесь давление притекающей крови оказывается минимальным (отсюда и топика преимущественных поражений больших полушарий при гидроцефалии). Иллюстрация из В.Р.Пурин, Т.П. Жукова «Врожденная гидроцефалия» М.,1976 Иллюстрация с сайта найти ссылку Из рисунка видно, что область лобного полюса, парасагиттальные отделы полушария, внутренняя поверхность теменной доли и височная доля мозга снабжаются периферическими ветвями мозговых артерий. Именно эти области и подвергаются при гидроцефалии максимальной атрофии. Распределение кровеносных сосудов определяет собой последовательность атрофии различных отделов полушарий во времени, что имеет большое значение для понимания ряда клинических феноменов. Так, в пределах коркового конца двигательного анализатора простирающегося от верхне-медиального края полушария в меридиальном направлении до сильвиевой борозды, атрофия начинается и всегда оказывается максимально выраженной в парасагиттальной области, и лишь на фоне резко выраженной гидроцефалии измененными оказываются и другие отделы двигательной области полушарий. В клинике этому соответствует появление парезов прежде всего мускулатуры ног на фоне прогрессирующей гидроцефалии. По мере дальнейшего нарастания гидроцефалии парезы распространяются на мускулатуру туловища и лишь на заключительных этапах процесса нарушаются движения рук и мышц лица. КЛИНИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА [1,2,5,8,9] При обследовании ребенка, страдающего гидроцефалией, большое значение имеет детальный сбор анамнеза. Во всех случаях необходимо выяснить состояние здоровья родителей ребенка, профессию, особенности развития в детстве, в частности, полезно поинтересоваться, не отличались ли отец или мать и их родственники в детстве крупной головой. Подробно собирают так же акушерский анамнез матери, выясняют состояние ее здоровья до беременности, во время беременности. Проходила ли исследования на вирусные заболевания, чем болела во время беременности, особенно в 3-4 месяца. Болели ли суставы ног (листериоз), есть ли дома животные (кошки, собаки), были ли травмы живота т.д. Расспрашивая женщину, следует уточнить особенности течения родов, в том числе время отхождения плодных вод, характер ОПВ, длительность безводного периода, характер применявшихся мер родовспоможения. Состояние ребенка сразу после рождения. Поведение ребенка, время появления жалоб и т.п. Исследование ребенка начинают с общего осмотра, констатируют особенности его телосложения, а так же общий уровень развития двигательных и психических навыков. Обращают внимание на поведение ребенка, его крик в норме длительность крика здорового ребенка адекватна действию раздражителя(голод, тактильные или болевые раздражения, мокрые пеленки); вскоре после его устранения крик прекращается (эмоциональный крик). При заболеваниях сопровождающихся повышением внутричерепного давления эта взаимосвязь нарушена. Может наблюдаться Раздраженный крик, что сопровождает повышение внутричерепного давления различного генеза в остром периоде заболевания и свидетельствующий о болевом синдроме. Монотонный (неэмоциональный) оттенок крика бывает при врожденной гидроцефалии. И процессе подостром и хроническом. Затем приступают к детальному исследованию головы. Необходимо обратить внимание на кожные покровы, их цвет, состояние подкожных вен. Резкое набухание подкожных вен головы, если оно сохраняется при общем спокойном состоянии ребенка, служит признаком тяжелой гидроцефалии. Для врожденной гидроцефалии характерен особый вид новорожденного с глубоко посаженными глазами и нависающими лобными буграми. Далее пальпаторно производится Оценка швов и родничков. У здоровых детей они обычно находятся на уровне края костей, их образующих. Выбухание и пульсацию большого родничка при крике ребенка не следует относить к патологии. А постоянное выбухание швов и родничков свидетельствует о повышении внутричерепного давления (гидроцефалия, менингит, внутричерепные кровоизлияния). Размеры большого родничка индивидуальны, обычно составляют от 1 до 3 см, может быть 4×5 см. При измерении переднего родничка регистрируют высоты ромба, образованного краями лобных и теменных костей. Оценивают состояние большого родничка: его уровень относительно костных краев, напряженность, пульсацию, плотность краев — они истончены при быстро нарастающей гидроцефалии и достаточно плотные при медленно нарастающей водянке. Исследовать большой родничок желательно при спокойном поведении ребенка, приподняв его голову, или в вертикальном положении новорожденного. Малый родничок у доношенных новорожденных чаще вмещает только конец указательного пальца исследователя, а у недоношенного может иметь размеры 1×1 см. Сагиттальный шов у новорожденных нередко открыт: его ширина у доношенных не превышает 0,3 см, а у недоношенных — не более 0,5 см; остальные швы пальпируются на стыке костей. У новорожденных с задержкой внутриутробного развития швы черепа могут быть широкими (до 1 см) из-за замедленного роста костей черепа.

Иллюстрация из Шабалов Н.П Неонатология. М.,2004 Боковые роднички открыты только у недоношенных детей. Широкие швы и незакрытый малый родничок бывают у доношенных новорожденных при врожденном гипотиреозе, внутриутробной гипотрофии, гидроцефалии. Окружность головы Ссылка на иллюстрацию измеряется через наиболее выступающие части лба и затылка. Измерение окружности головы в родильном доме повторно целесообразно проводить не ранее чем на 3-й день жизни, так как к этому сроку изменяется конфигурация и обычно исчезает родовой отек. Окружность головы новорожденного коррелирует с его гестационным возрастом, ростом. Как правило, окружность головы равна половине длины (роста) ребенка плюс 10; с точностью +-1,5 см (Скенлон Дж., 1983). Окружность головы доношенного новорожденного обычно составляет 34—37 см, что, как правило, на 1—3 см больше окружности грудной клетки. Эта разница у новорожденных с задержкой внутриутробного развития может достигать 5—6 см. Окружность головы как доношенного, так и недоношенного новорожденного увеличивается на 0,5 см в неделю, т.е. на 2—2,5 см за первый месяц жизни, у детей же с задержкой внутриутробного развития — на 3 см за первый месяц. При отклонении окружности головы и индекса Тура (грудоголовной показатель) от средних величин можно думать о микро- или гидроцефалии. Следует помнить, что у недоношенных здоровых новорожденных голова растет быстрее с начала 2-й недели: у недоношенных новорожденных массой 1500 г — +0,5 см — во вторую неделю; +0,75 см — в третью и +1,0 см после третьей недели (Volpe). При перкуссии черепа звук » треснутого горшка» [8]. Гидроцефалия в клиническую картину включает синдром внутричерепной гипертензии [5] проявляющийся обнаружением у новорожденного напряженного, выполненного и даже выбухающего большого родничка, отсутствие его пульсации, что указывает на повышение внутричерепного давления. При этом возможно расхождение швов черепа, а при стойкой внутричерепной гипертензии — чрезмерное увеличение окружности головы гипертензионно-гидроцефальный синдром. Наряду с краниальными признаками внутричерепной гипертензии, у новорожденных нередко выявляются следующие нарушения: угнетение деятельности ЦНС (ступор, кома), судороги или гипервозбудимость, срыгивания, нерегулярное дыхание с апноэ, зевота, тенденция к брадикардии, гиперестезия головы при пальпации, повышение тонуса экстензоров шеи, оживление сухожильных рефлексов. Подобная клиника сопровождает внутричерепную гипертензию, обусловленную нарушениями ликвородинамики (увеличение секреции спинномозговой жидкости, блоки ликворных путей). Такие признаки внутричерепной гипертензии, как симптом «заходящего солнца», парез VI пары черепно-мозговых нервов, гипертонус разгибателей туловища и конечностей, спастические сухожильные рефлексы являются поздними симптомами стойкой внутричерепной гипертензии. Дифдиагноз [5,6]: 1. отек мозга гипоксически-ишемического, инфекционно-токсического генеза. (Родничок не выбухает, на первый план выступают симптомы не гипертензии, а угнетения) 2.внутричерепные кровоизлияния (сопровождаются разной неврологической симптоматикой, что зависит от основного заболевания, на фоне которого произошло кровоизлияние, от массивности и локализации последнего). 3. инфекционное поражение головного мозга (менингиты, энцефалиты и т.п.) Вероятность диагностики внутричерепных кровоизлияний, менингоэнцефалита, врожденной гидроцефалии возрастает, если признаки внутричерепной гипертензии появляются у новорожденного в первый день жизни или в конце первой недели. 4.врожденная макрокрания (характеризуется нормальными темпами роста головы и семейным анамнезом макрокрании). 5. Рахит нормальные по размерам роднички и швы , мягкие. Симптомов только в виде раздражительности, плаксивости Инструментальные методы обследования новорожденных с синдромом внутричерепной гипертензии: 1.ультразвуковое сканирование головного мозга. Позволяет определить есть головной мозг или нет, есть/нет субарахноидальные пространства, есть/нет желудочков мозга. Если есть желудочки и нет САП – то это внутренняя гидроцефалия. Если наоборот – наружная ГЦ. Ультразвуковое исследование помогает оценить степень расширения желудочков мозга и может выявить внутрижелудочковое кровоизлияние. Это простое, недорогое исследование, которое можно выполнять у постели больного и которое особенно подходит для недоношенных младенцев с нестабильным клиническим состоянием. Оно может проводиться повторно до тех пор, пока не зарос родничок. Этот метод полезен также для внутриутробной диагностики гидроцефалии. 2. люмбальная пункция, если острые проявления при подозрении на инфекционное поражение ЦНС. Во время люмбальной пункции измеряют давление спинномозговой жидкости, которое в норме не превышает 90 мм водн.ст. (ликвор вытекает со скоростью 1 капля в секунду), а при внутричерепной гипертензии возрастает до 150 мм водн.ст. и более. Даже при наличии очевидных признаков внутричерепной гипертензии у новорожденных крайне редко обнаруживают отек дисков зрительных нервов на глазном дне. Спинномозговая жидкость. Средние цифры цитоза у здоровых новорожденных — 8—9 клеток в 1 мм3. Пределы нормальных значений цитоза — от 0 до 32 клеток в 1 мм3. Около 60% клеток могут составлять полиморфноядерные лейкоциты. Средние цифры содержания белка в СМЖ — 0,9—1,5 г/л при диапазоне значений от 0,2 до 1,7 г/л. Уровень глюкозы в СМЖ в среднем составляет 74% от уровня глюкозы крови у доношенных и 81% — у недоношенных новорожденных при нижней границе нормы 44%. При ВЖК – люмбальная пункция п/п. Клинически это не гипертензия, а угнетение, судороги, кома и т.п. 3.КТ позволяет получить значительно более точное изображение желудочковой системы и обнаружить в ряде случаев внутрижелудочковые перегородки. Она также выявляет такие сопутствующие аномалии как мальформация Арнольда-Киари. Это исследование особенно полезно при обструктивной гидроцефалии, причиной которой служит опухоль либо сосудистая аномалия. При многокамерности желудочковой системы введение контрастного вещества в различные полости позволяет оценить их сообщаемость. 4.МРТ должна использоваться в случаях сочетания гидроцефалии с опухолями и сосудистыми мальформациями, а также при многокамерности желудочков. 5.Ангиография показана в случаях сочетания гидроцефалии с мальформациями вены Галена и другими сосудистыми аномалиями. 6.ЭЭГ головного мозга – позволяет оценить соответствие биоэлектрической активности головного мозга возрасту и оценить степень ее нарушения. После оперативного лечения подтвердить эффективность функционирования шунтирующей системы или ее неэффективность. Диагностировать эпилептические нарушения, обусловленные самим заболеванием или последствиями нейрохирургического вмешательства. Источники информации: 1. Гескилл С., Мерлин А. Детская неврология и нейрохирургия.1996 2.Б.В. Гайдар Практическая нейрохирургия С.-П. 2002 4..Ходос Х.Г Нервные болезни М., 1974 с.338-342 5.Шабалов Н.П. Неонатология. М.,2004 6. Пурин В.Р., Жукова Т.П. «Врожденная гидроцефалия» М.,1976 7. Бер М., Фротшер М.Топический диагноз по Петеру Дуусу М., 2009 8.Бадалян А.О. Детская неврология 9. Юрьев В.В., Симаходский А.С. Рост и развитие ребенка С.-П.,2007 [/center]

Общие причины заболевания

Кроме того, что для каждого типа болезни характерны уникальные причины формирования, существуют общие факторы развития:

• любые инфекционные повреждения, затрагивающие мозг, включая: энцефалит, туберкулез, менингит;
• субарахноидальное кровоизлияние;

• травмы головы и шейного отдела;
• —инсульты— разного типа, самый опасный – геморрагический;
• опухоли стволовой части мозга;
• длительная интоксикация алкоголем, особенно при употреблении некачественных напитков;
• травмы позвоночника и сдавливание цереброспинальных каналов как следствие отеков;
• гнойные инфекционные процессы в головном мозге.

Отдельно можно отметить причины умеренной наружной гидроцефалии заместительного типа: проблемы с обменом веществ, энцефалопатия старческого или сосудистого характера, диабет, атеросклероз или рассеянный склероз.

Особую опасность водянка головного мозга представляет для тех, кто имеет плохую наследственность. Людям рекомендуется регулярно посещать невропатолога и описывать свое состояние, а при малейшем подозрении на болезнь проходить обследование.

Причины

Умеренно выраженная наружная гидроцефалия развивается вследствие причин:

• Нарушения мозгового кровообращения;
• Сбои в нервной системе;
• Психоорганический синдром;
• Деменция;
• Воспаление мозговых тканей;
• Патологии шейного отдела;
• Травмы головы;
• Некорректный курс терапии после пережитого инсульта;
• Энцефалопатия.

Приобретенный вид наружной гидроцефалии у взрослого человека имеет те же причины развития, что и у малыша.

Однако у новорожденных болезнь может быть врожденной и ее нужно лечить сразу при обнаружении. В ином случае патология может привести к летальному исходу. Возникает такой вид гидроцефалии из-за повреждения, полученного при родах, мозговой аномалии или гипоксии плода.

Оперативное вмешательство

В основном проводятся операции, направленные на устранение избыточного количества спинномозговой жидкости, например, ликворное шунтирование. В большинстве случаев оно крайне эффективно и результат от терапии виден фактически сразу. Проводится оперативное вмешательство с помощью набора трубок и клапанов для отвода ликвора в полости организма, где он не нанесет вреда и будет утилизирован. После выполненной операции пациента ожидает длительный период восстановления (не менее 7 месяцев). При нарушении системы придется выполнять повторное хирургическое вмешательство. Такая процедура требуется в основном для замены шунта или корректировки конструкции.

В основном врачи советуют эндоскопические операции, так как не придется устанавливать сложную конструкцию и отток ликвора происходит быстрее. Такое оперативное вмешательство подразумевает под собой создание небольшого отверстия в вентрикулярном пространстве для вывода спинномозговой жидкости. Подходит такая процедура преимущественно при закрытом типе гидроцефалии. После нее пациент обычно полностью выздоравливает и не ощущает особого дискомфорта. Однако назначается она лишь в 10% случаев, а во всех остальных ситуациях приходится применять ликворное шунтирование.

Умеренная наружная гидроцефалия особо себя не проявляет и часто переходит в хроническую форму, для которой свойственно развитие слабоумия. Чтобы не допустить этого, необходимо своевременно обследоваться и пройти курс лечения, направленный на устранение причины болезни.

Медикаментозное лечение

Умеренная наружная форма на ранних стадиях поддается лечению медикаментами. Используются препараты для расширения сосудов и выведения лишней жидкости из организма, а также лекарства для нормализации нервной системы.

Симптомы и лечение обычно взаимосвязаны, поэтому симптоматическая терапия также не менее важна. В нее входят медикаменты для купирования возникающих признаков патологии. Однако, если через 2 месяца проявления болезни не исчезнут, то врач порекомендует хирургическое вмешательство.

Особенности заболевания

Для гидроцефалии свойственны сбои в циркуляции спинномозговой жидкости, которая в медицине называется ликвором. Из-за его скопления увеличиваются мозговые полости, представляющие собой мозговые желудки (вентрикулярное пространство). Постепенно мягкие ткани атрофируются и при умеренно выраженной наружной заместительной гидроцефалии освободившиеся пространство заполняется ликвором. У человека при этом проявляется неврологическая симптоматика, например, немеют кончики пальцев, темнеет в глазах, нарушается координация движений и т. д.

Проблема патологии заключается в слабом оттоке ликвора или его чрезмерной выработке. Понять все особенности патологии можно, ориентируясь на ее формы:

• Асимметричная водянка. В этом случае объемное скопление ликвора происходит в одном из желудочков;
• Двухсторонняя. Жидкость переполняет все мозговые полости;
• Смешанная водянка. Такой вид болезни считается наиболее тяжелым, так как наблюдается внутренние и наружное увеличение ликвора. Прогноз негативный и больной мучается от паралича отдельных групп мышц, эпилепсии, судорог и т. д.;
• Атрофическая. Такая форма начинает проявляться из-за полученной травмы. Она может быть внешней и внутренней в зависимости от характера и тяжести полученных увечий. На начальном этапе проблема не проявляется и образование ликвора начинается через 2-3 недели. Такая реакция вполне естественна, так как организм пытается заменить спинномозговой жидкостью ткани, которые были повреждены. Лечить атрофическую водянку необходимо сразу, так как на запущенных стадиях это сделать сложно;
• Викарная водянка. Увеличиваются мозговые полости, но аномальных изменений в строении мозга не происходит. Симптоматика невыраженная и если своевременно пройти курс терапии, то прогноз в основном положительный;
• Гипотрофическая. Начало развития этой формы патологии связывают с недостаточным питанием мозга. Проявления гипотрофической гидроцефалии ничем особым не отличаются от признаков других разновидностей болезни. У человека болит голова и нарушается работа вестибулярного аппарата;
• Компенсаторная водянка. Этот вид патологии является остаточным эффектом после пройденного лечения. Циркуляция и выработка ликвора нормализовалась, но вентрикулярное пространство до сих пор незначительно расширено;
• Парциальная. Разновидность болезни возникает из-за увеличения синтеза ликвора. Ей свойственны неврологические нарушения, в том числе и приступы эпилепсии;
• Дисциркуляторная водянка. Встретить этот тип патологии можно у людей с нарушенным мозговым кровообращением, и при этом наблюдается атрофия тканей головного мозга.
• Наружная гидроцефалия головного мозга. В этом случае увеличение объема наблюдается вокруг мозга и в периферическом пространстве;
• Внутренняя гидроцефалия головного мозга. Для формы свойственно увеличение мозговых желудочков и срединных путей, по которым проходит ликвор;
• Закрытая наружная гидроцефалия (окклюзионная). Характеризуется нарушением циркуляции жидкости из-за определенного препятствия. Обычно им является врожденная аномалия строения, опухоль, гематома и т. д.;
• Открытая наружная (неокклюзионая). Характерен чрезмерный синтез ликвора или его недостаточное всасывание. Циркуляция при этом не нарушена;
• Наружная заместительная гидроцефалия головного мозга. Для нее свойственна атрофия мозговых тканей, место которых занимает ликвор. Замещаемые участки мозга отвечают за важные процессы в организме, поэтому такой процесс обычно бесследно не проходит. Делится такая форма на несколько подвидов: Умеренная внутренняя гидроцефалия;
• Умеренная наружная.

Умеренная наружная заместительная гидроцефалия встречается часто. Для этой болезни свойственны атрофические изменения мозговых тканей с последующим заполнением образовавшихся пространств ликвором. Вылечить ее можно, но для этого придется узнать причину развития водянки и пройти курс терапии.

Прогноз

Конечно, врачам довольно сложно делать какие-либо прогнозы, ведь каждый случай индивидуален. Однако нужно учитывать, что наружная гидроцефалия во взрослом возрасте может стать причиной серьезных физиологических и психических нарушений. Если данное заболевание оставить без лечения, возможет и летальный исход. На практике же, после оперативного вмешательства многим пациентам удается полностью восстановиться и вернуться к нормальной жизни.

У детей это заболевание имеет довольно неплохие прогнозы. При условии своевременного лечения и полноценной реабилитации существует достаточно много шансов вернуться к нормальной жизни.

Наружная гидроцефалия головного мозга

– это довольно опасное заболевание, которое может иметь серьезные последствия для здоровья человека. Своевременное обращение к врачу и грамотная терапия позволят избежать множества проблем. В некоторых случаях консервативное лечение оказывается неэффективным – в подобных ситуациях невозможно обойтись без хирургического вмешательства. Если есть такие показания, ни в коем случае нельзя ими пренебрегать – своевременно проведенная операция позволит человеку жить нормальной полноценной жизнью.

Симптомы заболевания у детей

При врожденной форме заболевания у детей наблюдается увеличение объема головы до 50%, набухание родничков и кожных вен головы, расхождение костных швов. Кроме того, болезнь сопровождается капризностью ребенка, которая вызвана повышенным внутричерепным давлением, заторможенностью, плохим аппетитом, мраморностью кожных покровов. Характерным признаком является чрезмерное раскрытие глаз и направление взгляда преимущественно вниз.

Наружная гидроцефалия у детей старшего возраста и у подростков имеет такие же клинические проявления, как у взрослых.

Хочется отметить, что гидроцефалия чаще встречается у недоношенных детей.

Следует знать, что признаки внешней гидроцефалии могут быть характерными и для других заболеваний, поэтому не стоит заниматься самодиагностикой, а как можно скорее обратиться к доктору для всестороннего обследования и подтверждения или опровержения диагноза.

Виды наружной гидроцефалии

Встречается врожденная или приобретенная гидроцефалия. Кроме того, выделяют открытую, закрытую гидроцефалию и форму ex vacuo.

Открытая форма заболевания развивается вследствие нарушения выработки и всасывания ликвора. Причем в данном случае ликвороносные пространства свободно сообщаются.

Закрытая форма гидроцефалии предполагает разобщение ликвороносных пространств на разных уровнях.

Форма ex vacuo – это последствие уменьшения мозговой паренхимы, которое происходит в результате атрофии при разных патологиях нервной системы или в силу старения. Кроме того, в зависимости от клинических проявлений встречается прогрессирующая, стабилизирующаяся и регрессирующая форма заболевания.

Диагностика и лечение

На сегодняшний день одним из самых эффективных методов для установления данного диагноза является МРТ. Помимо этого, применяются такие исследования, как компьютерная томограмма, УЗИ головного мозга, рентгенологическое исследование, ангиография, а также лабораторные исследования на наличие вирусов краснухи, герпеса, сифилиса, токсоплазмоза.

Выбор тактики лечения зависит от вида заболевания и возраста больного. Пациенту назначаются мочегонные и сосудорасширяющие препараты, нормализирующие работу ЦНС и контролирующие отток спинномозговой жидкости. Одновременно используются ингибиторы карбоангидразы, снижающие выработку ликвора и салуретики, улучшающие венозный отток. Однако стоит понимать, что медикаментозное лечение лишь замедляет течение заболевания и облегчать состояние больного, лишь изредка приводя к полному выздоровлению

В случае, когда консервативное лечение в течение 2−3 месяцев не приносит положительных результатов и не удается стабилизировать процесс, то есть если заболевание продолжает прогрессировать, прибегают к хирургическим методам.

Одним из таких методов является шунтирующая операция, в ходе которой выводится избыточный ликвор. Однако данное вмешательство может вызвать ряд осложнений:

• закупорку в желудочках головного мозга либо в брюшной полости;
• инфицирование шунта и, как следствие, головного мозга и мозговых оболочек;
• различные механические повреждения шунта;
• слишком быстрый отток из желудочков, что может привести к образованию гематом;
• медленный отток из желудочков, что делает операцию неэффективной;
• развитие эпилепсии;
• образование пролежней.

На сегодняшний день широкого применения и высокой эффективности достигла эндоскопическая операция. Её цель * создание путей оттока спинномозговой жидкости из желудочковой системы в цистерны головного мозга, через которые происходит всасывание ликвора, соответствующее физиологической норме. Неоспоримыми преимуществами эндоскопии являются:

• восстановление нормального ликровотока;
• отсутствие в организме инородного тела (шунтирующей системы) и связанных с ним осложнений;
• меньшая травматичность;
• заметное улучшение качества жизни больного.