Краниофарингиома головного мозга: особенности лечения, прогнозы

В настоящее время во всем мире отмечается увеличение частоты онкологических заболеваний различных органов. Центральная нервная система человека не является исключением. Довольно часто встречаются опухоли турецкого седла, к которым относится краниофарингиома. Данное новообразование выявляется ежегодно в среднем у одного-двух человек из миллиона населения.

Почему развивается это патологическое состояние, как проявляется, каковы методы лечения, необходимо знать, чтобы вовремя принять меры и избежать осложнений.

Причины патологии

Редко кто может похвастаться, что никогда не испытывал головную боль. Это один из самых распространенных болевых синдромов, которым страдает население. Диагноз краниофарингиома выявляется чаще всего в детском возрасте от 5 до 14 лет.

Причин заболевания несколько:

• Наследственный фактор.
• Перенесение в период беременности тяжелых заболеваний. К ним относятся патологии почек, туберкулез, сахарный диабет.
• Повлиять на развитие доброкачественной опухоли может ранний токсикоз в период беременности.
• Внутриутробные инфекции, которые привели к развитию интоксикации плода.
• Радиоактивное излучение, которому подвергалась женщина в период вынашивания ребенка.

Сложность заболевания в то, что причину, которая спровоцировала его появление, установить практически невозможно.

Причины появления краниофарингиомы

• употребление лекарственных препаратов;
• воздействие токсинов или ядов;
• облучение;
• внутриутробные инфекции;
• наличие нелеченных хронических заболеваний у матери;
• тяжелый токсикоз на ранних сроках беременности.

Все эти факторы могут приводить к неправильной закладке органов и систем плода, в том числе и черепно-глоточного протока. Однако следует понимать, что совсем не обязательно, например, что после употребления матерью какого-либо лекарственного препарата у рожденного ею ребенка разовьется в будущем краниофарингиома. Просто риск в целом будет несколько выше, чем у других.

Симптомы

Основным признаком наличия краниофарингиомы головного мозга является сдавливание структуры головного мозга. Это приводит к повышению внутричерепного давления, которое вызывает целый ряд симптомов, начиная с головных болей и заканчивая развитием ЗПР. Симптомы доброкачественной опухоли различаются у взрослых и детей. Основные признаки проявляются в следующем:

• Отставание в росте и развитии – это наиболее яркое проявление наличия опухоли в детском возрасте. У ребенка наблюдается замеленное развитие как в росте, так и по физическим и психическим показателям. Чаще всего именно эти признаки позволяют определить наличие краниофарингиомы.

Из-за роста опухоли замедляется развитие передней части гипофиза. Это приводит к снижению выработки гормонов. Как следствие проявляется задержка в физическом и психическом развитии, частые переломы костей у ребёнка. В ситуациях с подростками может наблюдаться очень раннее или, наоборот, слишком позднее половое созревание.

• Головные боли – этот признак наблюдается у всех больных независимо от возраста. Боли беспокоят с нарастающей интенсивностью, при этом уменьшается интервал между проявлениями приступов. Чаще всего болевые ощущения связаны с повышением внутричерепного давления.
• Ожирение – у 20% больных с новообразованиями в головном мозге наблюдается ожирение, несахарный диабет.

• Нарушение зрения – этот симптом относится к раннему проявлению патологии. Он встречается практически у всех больных более чем в 90% случаев. Ухудшением зрения страдают и дети, и взрослые. Опасность заключается в том, что выявляются симптомы уже на стадии атрофии зрительного нерва. На этом этапе уже идет необратимый процесс потери зрительной функции.
• Психические нарушения – они характерны для взрослых пациентов. При этом изменения происходят незаметно для самого больного.

Наиболее опасно явление прорастания кранифарингиомы в область мозговых желудочков. Это может привести к серьезному нарушению сна.

Практически у всех пациентов, у которых болезнь длится долгий период, наблюдается снижение интеллектуальных способностей. Это связано с тем, что образование повреждает мозг и приводит к нарушению высших корковых функций.

Что такое краниофарингиома

Краниофарингиома как самостоятельное заболевание известна еще с середины XIX века. Тогда она была обнаружена патологоанатомом случайно при вскрытии. В 1904 г опухоль была описана Эрдхаймом (Эрдеймом) как отдельная разновидность опухолей головного мозга. В 1922 г. американский нейрохирург Х. Кушинг предложил термин «краниофарингиома», который стойко закрепился за данной опухолью, так она называется и по сей день. Такое наименование было дано не случайно. Дело в том, что опухоль образуется из зародышевых клеток, формирующих черепно-глоточный (краниофарингеальный) проток у эмбриона на самых начальных этапах беременности. В норме по окончании процесса формирования тканей головного мозга ненужные клетки черепно-глоточного протока подвергаются обратному развитию, то есть как бы рассасываются. Если же этого не происходит, то впоследствии из этих клеток и развивается краниофарингиома.

Согласно статистическим данным, краниофарингиома составляет около 1-4% от всех первичных новообразований головного мозга. У детей этот показатель несколько выше и составляет от 5 до 10%. Пик заболеваемости регистрируется в возрасте 5-16 лет и после 50 лет. Половых различий в структуре заболеваемости не выявлено, то есть одинаково часто страдают как мужчины, так и женщины.

Располагается опухоль у основания головного мозга в области гипофиза. Она может иметь разные размеры, но чаще всего 2-5 см в диаметре. Опухоль обычно имеет свою капсулу и не прорастает в окружающие ткани, а просто сдавливает их. За счет сдавления и появляются основные симптомы заболевания. Капсула не позволяет содержимому опухоли контактировать с тканью мозга, его оболочками и нервами. В случае разрыва капсулы и истечения содержимого развивается воспалительный процесс в мозговом веществе. Краниофарингиома – практически всегда опухоль доброкачественная, но в силу своего анатомического расположения может давать грозные осложнения.

По своей структуре краниофарингиома может быть:

• компактной (мягкой) с мелкими кистозными полостями и небольшими вкраплениями кальция;
• кистозной (в виде большой одно- или многокамерной полости, наполненной жидкостью);
• каменистой (практически полностью пропитанной солями кальция);
• смешанного строения (сочетает в себе черты нескольких разновидностей).

Отличительной особенностью жидкости, содержащейся внутри кистозной краниофарингиомы, является значительное содержание белка, жирных кислот и кристаллов холестерина.

Существует классификация краниофарингиом, основанная на их анатомическом расположении. Такое разделение необходимо для планирования доступа при хирургическом лечении данной опухоли.

Методы диагностирования

Диагноз краниофарингиомы ставится только после проведения глубокого комплексного обследования пациента. Больной должен получить консультации у ряда специалистов, включая кардиолога, невролога, эндокринолога, окулиста.

Методом рентгена производится установление размеров опухоли, эрозии стенки. Пациенту обязательно назначаются анализы на определение уровня гормонов и установления работы щитовидной железы. Дополнительными методами исследования являются МРТ и КТ. С их помощью специалист получает изображение мозговых тканей слоями. Это позволяет определить точное место локализации новообразования.

Диагностика

Диагноз краниофарингиомы должен являться результатом комплексного обследования пациента. Оно включает тщательный опрос, осмотр невролога, эндокринолога, офтальмолога и проведение инструментального обследования.

Важно нейроэндокринное обследование, так как краниофарингиома приводит к формированию недостаточности гипоталамуса и гипофиза, щитовидной железы и надпочечников. Для этого проверяется гормональный профиль пациента.

Офтальмологическое исследование часто подтверждает наличие внутричерепной гипертензии:

• при осмотре глазного дна определяется наличие застойных дисков зрительных нервов;
• при периметрии сужение или выпадение полей зрения, нарушение восприятия цвета;
• снижение остроты зрения, чаще на один глаз.

Главным методом диагностики признана томография головного мозга. Самым информативным является магнитный резонансный ее подвид. Он позволяет специалисту увидеть не только костные структуры, но и мягкие ткани, составляющие мозг пациента. При краниофарингиоме на томограмме определяется опухолевый конгломерат неправильной формы, расположенный в центральных структурах мозга.

МРТ отражает не только размер, но и направление роста опухоли. Описание послойных снимков позволит оценить структурное строение краниофарингиомы, наличие и степень выраженности внутричерепной гипертензии. Достоверный симптом, практически подтверждающий диагноз — наличие плотных стенок и петрификатов внутри образования.

Иногда опухоли кармана Ратке кальцификатов не содержат, они имеют гомогенное содержимое, поэтому для уточнения диагноза должно быть проведено дополнительное обследование. Если краниофарингиома достигает больших размеров и оказывает давление на кости, на снимках видны атрофические участки костей черепа, спинки турецкого седла.

Лечение

Терапией краниофарингиомы головного мозга является радикальное удаление новообразования в области гипофиза с целью устранения сдавливания и восстановления функции. Операцию не всегда получается провести в полном объеме. Сложность связана с тяжестью доступа к локализации кист.

Хирургическое вмешательство может быть нескольких видов:

• Паллиативная операция – эффективный способ, но часто становится временным решением.
• Шунтирующая операция – применяется при развитии водянки, снижает внутричерепное давление. Чаще всего шунтирование рассматривается как первоначальный этап лечения, в дальнейшем производится удаление новообразования.
• Аспирация кист – ее приходится выполнять в экстренном порядке. Аспирация представляет собой установку в кисту систему Оммайя, которая обеспечит контроль над ней. Чаще всего система применяется для дальнейшего облучения кисты.
• Радикальное вмешательство – на сегодняшний день в медицине такой вид считается самым эффективным. Капсула опухоли удаляется полностью. Если в ходе операции удалить капсулу полностью не представилось возможным, после хирургического вмешательства назначается лучевая терапия. Чаще всего сочетают радикальное удаление с лучевой методикой. Это помогает избавить пациента от внутричерепного давления, предотвратить рост новообразования.

Если локализация опухоли позволяет, хирургическое вмешательство проводится через носовые проходы. Такой вид операции позволяет снизить риск возможных осложнений, а также уменьшается восстановительный послеоперационный период.

Если у пациента диагностировано крупное кистозное образование, то проводится открытая имплантация внутрикистозного катетера.

Классификация

Гистологически существует два типа опухолей:

• адамантиноматозная краниофарингиома — встречается у детей, напоминает пульпу, содержит эпителиальные клетки, заполнены белком, маслянистой жидкостью с продуктами холестерола, встречается одно или несколько новообразований, часто отмечается кальцификация;
• папиллярная краниофарингиома — встречается у взрослых, эпителиальные слои вытягиваются вдоль ворсин сосудистой стромы, образуя сосочки, редко наблюдается кальцификация.

Внешне доброкачественная опухоль разбивается на четыре подгруппы:

• компактные новообразования небольших форм с участками кальцификации, встречаются в 30 % случаев;
• кистозная — наблюдается в 47 % случаев, состоит из нескольких крупных новообразований, которые могут достигать 12 сантиметров, отличаются по величине и форме;
• каменистые новообразования в области гипофиза, состоящие полностью из известковых масс, небольшие по размеру, редкие;
• смешанные опухоли, которые могут состоять как из мягкой ткани, так и из кальцификатов, встречаются у 17 % пациентов.

Опухоли обладают экзофитным и экспансивным ростом. Экзофитный характер развития проявляется в том, что новообразования растут в сторону преформированных полостей, направляясь в полость III желудочка головного мозга или в боковые желудочки, в продольную щель или в пространство базальных цистерн.

Экспансивное развитие заключается в том, что опухолевидное новообразование не выходит за пределы капсулированной формы, паренхима не имеет соприкосновения с окружающими тканями. Капсульный вид защищает окружающие ткани от того, что находится внутри новообразования. Если капсула лопается, содержимое проникает в ткани, начинается воспалительный процесс.

Новообразование классифицируют в зависимости от расположения:

• инфундибулярная группа — этот вид опухоли заполняет III желудочек, закрывая собой оба монроевых отверстия, в процессе развития вдавливает межножковую цистерну, пережимая глазодвигательный нерв;
• стабильная группа — развивается в субарахноидальном пространстве под дном III желудочка, отдавливая его дно, зрительный нерв вытягивается, опухоль сдавливает гипофиз и корешки нервов, растет на орбитальной поверхности лобных долей;
• новообразование походит на аденому, характеризуется эндо-супраселлярным ростом, распространяется в области турецкого седла, деформируя его, вдавливает содержимое головы и зрительного нерва;
• супраселлярные опухоли — вовлекают хиазм и зрительный нерв, поражая внутренний ствол, наблюдаются нарушения костей черепа и турецкого седла.

Возможные осложнения

Вопрос радикального хирургического вмешательства до сих пор активно обсуждается между нейрохирургами. Это касается возможности подбора более оптимального метода в случаях с детьми и подростками.

Многие нейрохирурги критично относятся к такому способу из-за риска повреждения гипоталамуса, а также большой процент рецидивов. В качестве осложнений могут быть инфицирование, открытие кровотечение и травмирование мягких тканей, нервов и сосудов.

Если краниофарингиом расположен в очень труднодоступном месте или у человека есть сопутствующие заболевания, при которых запрещено проводить хирургическое вмешательство, нейрохирурги назначают только лучевую терапию.

Ранее курс лечения состоял из лучевой терапии на протяжении нескольких недель. При этом производилось облучение области головы. Процедуры проходили пять раз в неделю. Недостатком такого метода является невозможность удалить опухоль полностью. Происходит лишь остановка ее роста.

Сегодня в большинстве клиник используется более инновационный метода – радиохирургия. К ней относится гамма-нож и кибер-нож. Суть метода заключается в том, что специальным аппаратом воздействие на головной мозг производится пучками радиации под разными уклонами. В отличие от хирургической операции эффект от радиохирургии наблюдается не сразу, а только через несколько недель.

Большим преимуществом такого метода является снижение риска осложнений. Кроме того, процедуры проводятся без анестезии. Для радиохирургии характерно точное направление луча, которое корректируется с учетом показаний МРТ. После проведения такого метода лечения пациенту не требуется восстановительный период.

Лечение краниофарингиомы

Краниофарингиома относится к ряду доброкачественных опухолей, поэтому имеет несколько вариантов лечения:

1. Радиохирургия с применением технологии кибер-ножа и гамма-ножа применяется в клиниках Израиля и Германии для полного удаления опухоли. Лучевая терапия применяется для предотвращения прогрессирования опухоли. После проведения лучевой терапии пациент должен находиться под наблюдением еще около пяти лет и два раза в год производить МРТ и КТ для контроля объема опухоли.
2. Самый традиционный метод лечения краниофарингиомы — оперативное вмешательство. Особенно актуальный при больших объемах опухоли, когда применение радиохирургии невозможно. При лечении краниофарингиомы операция дает наиболее обнадеживающие прогнозы.
3. Очень часто удалить опухоль полностью невозможно из-за плотного расположения тела новообразования к зрительным нервам и другим жизненно важным структурам. После операции применяют технику кибер-ножа или удаляют остатки опухоли с помощью лучевой и гормональной терапии.
4. Гормональная терапия используется как метод стабилизации нарушения работы гормонов гипофиза.

Послеоперационный период

В период послеоперационного восстановления больному назначается:

• Препараты, которые способствуют снятию отечности и уменьшения воспаления в мягких тканях мозга.
• Мочегонные лекарственные средства.
• Так как наличие доброкачественной опухоли не может исключить возникновение рецидивов, после проведения хирургического вмешательства назначается курс лучевой терапии.

При необходимости после прохождения восстановительного периода может быть прописана гормональная терапия.

От удаленной опухоли могут сохраняться остаточные явления. У больного может наблюдаться снижение зрения, увеличение суточного объема мочи, снижение потенции, нарушение менструального цикла.

Откуда берется образование

Достоверно установлена роль наследственной предрасположенности к развитию данной патологии и различных мутаций. Неблагоприятные факторы, действующие в первые три месяца беременности (период закладки органов), оказывают непосредственное влияние на формирование патологии:

• внутриутробные инфекции, вызванные вирусами (грипп, герпес, гепатит, краснуха), бактериями (сифилис, туберкулез, сепсис), а также грибками, хламидиями, токсоплазмами;
• радиационное излучение;
• действие лекарственных препаратов, токсинов и ядов;
• хронические болезни матери (сахарный диабет, почечная недостаточность или другие).

Краниофарингиома относится к доброкачественным новообразованиям области гипофиза, поэтому характеризуется медленным, но инфильтративным ростом с отдельными фазами развития, что находит отражение в разнообразии строения данных опухолей.

Прогнозы

Прогноз на дальнейшую жизнь после краниофарингиомы головного мозга зависит от успеха проведения операции и размера опухоли. Летальные исходы в ходе хирургического вмешательства составляют не более 10%. Чаще всего это происходит из-за повреждения гипоталамуса.

До 85% прооперированных пациентов выживают после хирургического лечения и периода восстановления. Статистика берется за пять лет. На протяжении всего периода возможны рецидивы. Наиболее опасны осложнения, которые могут возникнуть в течение года после операции.

Практически все пациенты должны находиться на учете у эндокринолога и регулярно проходить гормональную терапию.

В качестве профилактических мер возникновения заболевания используется предотвращение вредных воздействий на беременных женщин в первый триместр. Должны быть исключены любые виды интоксикации и воздействия радиации. Большую роль играет ранняя постановка беременной женщины на учет. Это позволит на начальной стадии исключить возможность появления опухоли.

Если возникновения краниофарингиомы головного мозга избежать не удалось, важно поставить диагноз на ранних стадиях заболевания. Это поможет избежать осложнений и назначить своевременное хирургическое лечение.

Большое внимание должно уделяться качеству жизни пациента после проведения операции при краниофарингиоме головного мозга. Выживаемость можно обеспечить только в том случае, если человек будет проходить комплексное обследование со стороны ряда профильных врачей. Наблюдение за пациентом должно быть пожизненным.

Симптоматика

Симптомы краниофарингиомы на начальном этапе формирования опухоли не проявляются. После стремительного прогрессирования появляются следующие признаки:

• разноплановые расстройства зрения из-за сдавливания зрительного нерва;
• сильные и продолжительные головные боли;
• сильная тошнота;
• эндокринные нарушения;
• нарушения функционирования надпочечников;
• проблемы с половой жизнью у мужчин;
• отсутствие ежемесячных менструаций у женщин;
• ожирение;
• заторможенность, медлительность;
• проблемы с памятью;
• эпилептические припадки;
• недержание мочи.

У пациента могут наблюдаться проблемы с ростом (синдром карлика), чрезмерное скопление жировых отложений. Патологический процесс протекает индивидуально, от нескольких месяцев до десятка лет.

Краниофарингиомы

Краниофарингиомы – это класс медленнорастущих опухолей, зарождающихся в остатках краниофарингеального (черепно-глоточного) протока и/или кармана Ратке. Они обычно занимают селлярную и супраселлярную области, возникая на воронке гипофиза и распространяясь в гипоталамус. Черепно-глоточный проток тянется от глотки до турецкого седла и третьего желудочка, поэтому опухоль может разрастись на любом участке в этой области.

Краниофарингиома: симптомы

Первоначально возможно полное отсутствие симптоматики либо появление неявных признаков, свидетельствующих о росте объемного новообразования. Когда у пациента выявлена краниофарингиома, симптомы по своему виду и интенсивности будут во многом носить индивидуальный характер. К наиболее распространенным признакам заболевания относятся:

• Эндокринные нарушения (66-90%);
• Головные боли (55-86%);
• Нарушения зрения (38-67%);
• Нейропсихологические нарушения;
• Признаки гидроцефалии.

Эндокринные нарушения бывают следующими:

• Гипотиреоз (40%), нарушения функции надпочечников (почти 25%) и несахарный диабет (20%);
• В некоторых случаях наблюдается гипоталамо-гипофизарная дисфункция (гипофизарная кахексия, ожирение и несахарный диабет);
• При краниофарингиоме симптомы со стороны эндокринной системы могут включать снижение либидо (80%) и импотенцию у мужчин (почти 90%). От большинства женщин поступают жалобы на отсутствие менструаций;
• У подростков с краниофарингиомой симптомы нередко выражаются в позднем либо преждевременном половом созревании и задержках роста.

Головные боли как признак краниофарингиомы характеризуются нарастающей интенсивностью.

Нарушения зрения вызваны сдавливанием зрительного нерва и/или хиазмы и включают битемпоральную нижнюю квадрантонопию, переходящую в битемпоральную гемианопсию и атрофию зрительного нерва.

К нейропсихологическим проблемам относятся приобретенное слабоумие, булимия и ожирение, психомоторная заторможенность, эмоциональная инфантильность, апатия, кратковременные нарушения памяти и недержание.

Признаки гидроцефалии вызваны нарушением тока цереброспинальной жидкости в области третьего желудочка. Появление обструкции приводит к головной боли, отеку диска зрительного нерва и снижению остроты зрения.

В случае выявления у детей краниофарингиомы симптомы наиболее часто выражаются в задержке роста и полового созревания, а также в появлении головных болей.

Диагностика краниофарингиомы

Диагностика краниофарингиомы включает следующие виды исследований:

• Визуализирующие исследования;
• Биохимические тесты: стимуляция гипофиза позволяет определить необходимость заместительной гормональной терапии;
• Полное нейро-офтальмологическое обследование пациента;
• В некоторых случаях – консультация психиатра.

При диагностике краниофарингиомы производятся визуализирующие исследования трех основных типов:

• Рентгенография черепа показывает кальцифицированную кисту в/над гипофизарной ямкой в 80% случаев. Такие кальцификации более свойственны детям (90%), чем взрослым (50%);
• Компьютерная томография (КТ диагностика рака мозга) может определить очаговое поражение неоднородной плотности в супраселлярной области, содержащее как солидные, так и кистозные элементы. Применение контрастности поможет идентифицировать кисту;
• Магнитно-резонансная томография (МРТ диагностика рака мозга) и магнитно-резонансная ангиография (МРА) определяют точную локализацию опухоли по отношению к третьему желудочку и основным кровеносным сосудам соответственно

Как это выглядит?

Краниофарингиома по своей структуре может быть двух видов — новообразование из плотной ткани и кистозное, состоящее из полостей с жидкостью желтого или янтарного цвета. Диаметр этой опухоли в среднем составляет 2 — 3 см, большие размеры встречаются редко. Со временем новообразование может претерпевать структурные изменения.

В плотных слоях начинается некроз, разжижение и расплавление ткани. В результате появляются кисты с жидкостью, содержащей большое количество белка, кристаллы холестерина, жирных кислот и солей. Гистологические исследования показывают, что в опухоли имеются скопления клеток разной степени дифференцировки — эпителий эмбрионального и эпидермального происхождения в виде папиллом или адамантином.

Опухоль зарождается из остатков гипофизарного хода, поэтому она обычно располагается непосредственно в области гипофиза (чаще над ним) и может расти в различных направлениях:

• вперед к месту перекреста зрительных нервов (хиазме), расположенной в передней стенке третьего желудочка мозга;
• к области третьего и боковых желудочков;
• и по сторонам турецкого седла (в нем находится гипофиз);
• в полость турецкого седла;
• сзади от турецкого седла.

Такое деление имеет практическое значение для выбора оперативного доступа при хирургическом лечении больного.

Медицинская статистика рака мозга

Опухоль головного мозга — это злокачественное новообразование из различных клеток. Рак мозга характеризуется безостановочным распространением и ростом клеток опухоли внутрь прилегающих мозговых тканей. Вид и агрессивность опухоли напрямую зависит от образующих ее клеток. Некоторые опухоли мозга могут продуцировать гормоны, провоцирующие сбои в работе организма (скорость роста, менструации и пр.).

В целом статистика заболеваемости первичными опухолями невелика: из 25 тысяч онкобольных — всего 500 человек с данным видом патологии. Основные группы заболевших — пожилые люди, а также дети и подростки — именно на долю последних приходится основная цифра заболеваний. И из всех видов онкологии у детей данный вид — на первых местах. У пожилых пациентов самым распространенным видом первичных опухолей головного мозга являются астроцитомы — около 50 %. Примерно 20 % случаев приходится на медуллобластомы (встречающиеся в мозжечке). Краниофарингиомы, в основном доброкачественные опухоли, это 10-20 % случаев.

Лечение опухоли

Посредством проведенной опухолевой резекции удается избавиться от давления на ближайшие ткани, а облучение позволяет сдержать опухолевый рост в большинстве клинических случаев.

Очень часто специалисты сочетают лучевой и хирургический методы лечения, а при необходимости дополняют их заместительной гормональной терапией.

При использовании лучевого метода облучению подвергается вся опухоль. Для обработки применяется мегавольтное излучение, генерируемое линейным ускорителем или специализированным гамма-аппаратом. Облучение обычно проводят курсом 5 дней подряд.

Одним из современных способов лечения сегодня считается дренирование кистозных форм краниофарингиом посредством дренирования образования с введением антибиотического препарата в ее полость. Чаще всего для введения используется Блеоцин, который разрушающе воздействует на опухолевые ткани.

При небольших образованиях часто применяется система Гамма-нож, исключающая развитие нейроэндокринных послеоперационных осложнений.

Степень послеоперационных функциональных нарушений обуславливается объемом проведенного хирургического вмешательства. Если опухоль была удалена лишь частично, а лучевой терапии не проводилось, то образование начинает активно расти и вскоре достигает первоначальных размеров.

После радикального удаления краниофарингиомы случаи местного рецидивирования практически исключены, хотя риск осложнений сохраняется.

Обычно оперативное и лучевое лечение дополняется гормонзаместительной терапией с применением препаратов гонадотропного и прочих гормонов в зависимости от вида сниженной гипофизарной функции. При отсутствии эффекта гонадотропными препаратами назначается инъекционный прием андрогенов.

…и как проявляется?

Данная опухоль может никак себя не проявлять достаточно длительное время, первые признаки чаще всего появляются ближе к 10 годам или позднее. Процесс обычно протекает медленно с появлением неврологической симптоматики в период формирования кист и постепенно приобретает характер вялого хронического заболевания.

Неврологическая симптоматика зависит от размеров, характера роста новообразования и действия на определенные участки мозга. Основные клинические проявления:

• приступы головной боли , которая не купируется анальгетиками и сопровождается рвотой (причина — нарушение оттока жидкости из сдавленного опухолью левого желудочка и повышение внутричерепного давления);
• зрительные нарушения (сдавление хиазмы вызывает разные виды сужения и выпадения полей зрения, редко — одностороннюю слепоту);
• гипофизарная недостаточность (недоразвитие и нарушение функции половых органов, отставание в физическом развитии, низкорослость);
• эндокринные нарушения (ожирение, несахарный диабет с мочеизнурением до 10 л в сутки, галакторея — выделение молока из молочных желез);
• расстройства сна ;
• повышение артериального давления;
• иногда психопатические проявления — шизофреноподобные состояния, депрессии, эпилептические припадки;
• поражения черепных нервов — невралгии тройничного нерва, нарушения обоняния или другие проявления.

Причины развития краниофарингиомы

Основными причинами развития краниофарингиомы являются наследственность и различного рода мутации. Кроме этого, на развитие патологии оказывают влияние неблагоприятные факторы, особенно в период закладки основных органов – первый триместр беременности. К причинным факторам возникновения краниофарингиомы относится влияние лекарственных препаратов, токсинов, ядов, радиационного излучения и пр.; внутриутробное инфицирование, тяжело протекающий ранний токсикоз, хронические заболевания беременной (туберкулез, сахарный диабет, почечная недостаточность).

Краниофарингиома подразделяется на 2 вида: адамантиноматозная и папиллярная. Примерно 60% краниофарингиом представляют собой кистозное образование, около 15% – это солидные образования, остальные 35% имеют смешанную структуру и строение.

Краниофарингиома развивается из эмбриональных остатков кармана Ратке – структуры, из которой впоследствии формируется и развивается аденогипофиз. Новообразование в большинстве случаев имеет кисты, а у взрослых людей содержит кальцификаты. Из-за своей локализации и прогрессирования краниофарингиома вызывает отставание в развитии у детей, нарушения зрительной функции, заболевания органов эндокринной системы у взрослых.

Типы краниофарингиом

Краниофарингиомы подразделяются на типы в зависимости от структуры опухоли и гистологического строения.

Структурно эти новообразования делятся на два вида – состоящие из плотной ткани и кистозные. Во втором варианте они представляют собой единую крупную кисту или множественные кисты, заполненные мутными, белковоподобным, коричневато-желтоватым веществом, которое блестит из-за высокого содержания плавающих кристаллов холестерола. Со временем на внутренней поверхности кист происходит отложение солей – так называемая кальцификация.

Гистологически краниофарингиомы встречаются в двух вариантах: адамантиматозные и папиллярные. Первый подвид является наиболее распространенным, на него приходится около 90% случаев. Эти опухоли, образующиеся из эмбриональных клеток гипофизарного хода, встречается в основном у детей. Относящиеся к нему краниофарингиомы представляют собой, как правило, одиночные или множественные кисты. Обычно присутствует кальцификация.

Папиллярный подтип встречается почти исключительно у взрослых и образован из метапластических плоских клеток. Папиллярные краниофарингиомы, как правило, имеют сферическую форму. Большинство из них либо твердые, либо содержат несколько меньших кист. Кальцификация встречается редко.

Симптомы краниофарингиомы головного мозга

На начальных этапах признаки поражений могут вовсе отсутствовать, но с прогрессированием патологического процесса начинает проявляться симптоматика:

1. Различные эндокринные нарушения вроде несахарного диабета, гипотиреоза или нарушения надпочечниковых функций, у мужчин может заметно снизиться либидо и развиться эректильная дисфункция, а у женщин могут исчезнуть менструации;
2. Интенсивные головные боли обычно носят нарастающий характер и сопровождаются ярко выраженной тошнотой;
3. Зрительные расстройства возникают вследствие сдавленности зрительного нерва;
4. Нарушения нейропсихологического характера вроде ожирения, булимии, заторможенности психомоторики, апатии или слабоумия, отсутствия эмоциональности, недержания мочи и проблем с памятью;
5. Гидроцефалия или головномозговая водянка, сопровождающаяся головными болями, зрительным нарушениям или отечности зрительного нерва.

У детей на фоне краниофарингиомы наблюдается половая недоразвитость и карликовость, ожирение, что объясняется гипоталамусными нарушениями. Патология может развиться за несколько месяцев, а может медленно формироваться на протяжении 15 лет.

Диагностика заболевания

При рентгенологическом исследовании черепа в области турецкого седла или над ним у 60-75 % больных определяются петрификаты.

МРТ визуализирует расположение опухоли, но не кальцификацию, которая представлена в 50-70% случаев. Солидные опухоли на Т1-взвешенных томограммах выглядят изоинтенсивными. Кистозные компоненты на Т1-взвешенных томограммах видны гиперинтенсивными.

КТ и рентгенография показывают кальцификацию, но она не патогномонична для краниофарингиомы, поскольку встречается и при других парахиазмальных поражениях, таких как менингиомы, аневризмы и хордомы.